硬脊膜动静脉瘘并右下肢神经源性皮肤溃疡一例误诊及文献复习

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　　【摘  要】目的  探讨硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arterio-venous fistulas，SDAVF）的诊断要点，以减少误诊。方法  对我院收治的1例SDAVF并右下肢神经源性皮肤溃疡误诊的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果  本例16岁，因双下肢麻木、乏力1年，加重伴右下肢皮肤溃疡1个月入院，曾在当地医院诊断为脱髓鞘脊髓炎，予相应治疗效果不佳。在我院经脊髓MRI及数字减影血管造影（DSA）检查确诊为SDAVF并右下肢神经源性皮肤溃疡，转上级医院手术治疗，双下肢麻木、乏力症状得到控制。结论  SDAVF起病隐匿，青少年少见，发病率低，临床表现无特异性，脊髓MRI检查可提示诊断，脊髓DSA检查为确诊的首选方法。
　　【关键词】动静脉瘘;皮肤溃疡;误诊;脊髓炎，横贯性
　　硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arterio-venous fistulas，SDAVF）是指供应硬脊膜或神经根的动脉与脊髓的引流静脉在硬脊膜上形成异常的动静脉沟通【1】。若能及时明确诊断及合理治疗，多数患者恢复良好;一旦延误诊治，几年内患者可发展为不可逆性脊髓坏死而终身瘫痪【2】。为了提高对SDAVF的认识，减少误诊，现对我院收治的1例SDAVF误诊病例资料进行回顾性分析。
　　1  病例资料
　　
　　图1  腰椎MRI检查所示T1、T2加权像可见胸11～腰5节段椎管内偏背侧
　　串珠样无信号流空影（为扩张的引流静脉，箭头所示），胸11～胸12节段引流静脉明显粗大提示为瘘口部位（长箭头所示）
　　图2  脊髓数字减影血管造影所示2a.右侧腰动脉分支根动脉穿过硬脊膜处动静脉瘘（箭头所示）;2b.扩张迂曲的脊髓引流静脉（箭头所示）向骶尾部引流
　　男，16岁。因双下肢麻木、乏力1年，加重伴右下肢皮肤溃疡1个月入院。患者于1年前无明显诱因出现双下肢麻木、无力，以右下肢明显，有间歇性跛行，无二便障碍等。曾在当地医院诊断为脱髓鞘脊髓炎并给予糖皮质激素、B族维生素等治疗，但麻木、乏力症状波动。1个月前上述症状逐渐加重，以右下肢为甚，随即出现右下肢皮肤色素沉着、多处溃疡。在当地皮肤科治疗（具体治疗方法不详）无明显效果，为进一步诊治转我院。既往无特殊病史。查体：体温36.3℃，脉搏78/min，呼吸16/min，血压120/70 mmHg。意识清晰，心肺腹检查无明显异常。脑神经检查无明显异常，双上肢肌力、肌张力、腱反射及感觉检查未见异常;左下肢肌力4-级，右下肢肌力3-级，双下肢肌张力、腱反射减低，腹股沟以下双侧深浅感觉减退，病理征未引出。右下肢皮肤色素沉着及多处溃疡。入院诊断：腰段脊髓病变？右下肢皮肤溃疡。行血常规、血生化、心电图、X线胸片等检查无明显异常。腰椎MRI检查示：T1及T2加权像可见胸11～腰5节段椎管内串珠样静脉流空信号，高度提示SDAVF（图1a、1b）。进一步行脊髓数字减影血管造影（DSA）示右侧腰动脉分支供血的硬脊膜动静脉瘘，见图2a、2b。确诊为SDAVF并右下肢神经源性皮肤溃疡。转上级医院手术治疗，随访术后双下肢麻木、乏力症状恶化得到控制。
　　2  讨论
　　2.1  发病机制  SDAVF年发病率约（5～10）/百万，在脊髓血管畸形中属于常见的一类疾病，有报道SDAVF占脊髓血管畸形的80%【3】。SDAVF病因不明，目前认为与外伤、手术、炎症等有关【4】。多数学者认为脊髓静脉高压是SDAVF患者脊髓损伤的主要机制【5】。动脉血直接经瘘口流向脊髓表面静脉，并向上或向下引流，导致脊髓内动静脉压力梯度紊乱，脊髓静脉高压和回流障碍，导致脊髓淤血水肿、小动脉缺血，造成脊髓功能障碍;粗大迂曲的引流静脉压迫脊髓，或血管破裂出血引起占位或破坏脊髓，使脊髓功能障碍加重。
　　2.2  临床表现  SDAVF多见于40岁以上男性，男女比为5：1，病灶在胸腰段多见。SDAVF多隐匿起病，一旦患病后，症状多逐渐进展并最终导致脊髓功能不可逆损害，确诊时脊髓神经功能障碍往往较重。临床常表现为圆锥综合征、马尾症状、痉挛性截瘫【6】。临床症状包括：①感觉障碍：下肢麻木是该病最早和最常见的症状，多由下向上发展。可有本体觉减退和感觉障碍平面，感觉障碍平面多在胸10以下，与SDAVF瘘口部位多不相符。部分患者可有根性疼痛。②运动障碍：间歇性跛行、逐渐进展的下肢乏力、截瘫等。③括约肌功能障碍：可出现便秘、尿潴留、尿失禁、性功能障碍等。④自主神经功能障碍：多见于病程较长患者，可出现多汗或无汗、皮肤色素沉着、皮肤溃疡等。本例由于下肢运动减少致血供障碍及自主神经功能障碍、皮下组织营养障碍等导致右下肢神经源性皮肤溃疡，笔者查阅文献未见有相关报道。该病目前被广泛接受的确诊标准为：①男性，年龄>40岁;②逐渐进展的双下肢感觉、运动和括约肌功能异常;③DSA发现硬脊膜动静脉瘘。本例为青少年，临床较为少见。
　　2.3  影像学特征  脊髓MRI是显示脊髓血管畸形最敏感的方法，可作SDAVF的初步筛查方法【7】。MRI影像学特征：①在T1和T2加权序列主要表现为串珠样或管状无信号流空信号，是SDAVF特征性标志【8】。②粗大的引流静脉常见于较长节段范围，在某一节段相对集中、粗大多提示该部位是瘘口所在节段;扩张的血管信号以背侧常见。③髓内无血管流空及出血信号。本例脊髓MRI检查在T1和T2加权序列可见胸11～腰5节段椎管内背侧串珠样或管状无信号流空信号这一SDAVF特征性改变。 　　脊髓DSA依旧是确诊SDAVF的首选方法，可有以下特征：①瘘口常单个出现，可位于胸腰段任何水平，颈段少见;②供血动脉来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉;③血流缓慢，从硬膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内;④迂曲和扩张的静脉向上进入椎管内参与髓周静脉系统，并使其明显扩张，静脉系统先向下到达圆锥水平后再向外流;⑤循环时间明显减慢。本例脊髓DSA显示右侧腰动脉分支供血的硬脊膜动静脉瘘。
　　2.4  误诊原因分析  由于SDAVF病因尚不明确，无特异性症状和定位体征，所以容易误诊。需与SDAVF相鉴别的疾病涉及的专业主要有骨科和神经内科，在骨科易误诊为椎间盘突出症;在神经内科，因有下肢感觉运动损害等，易误诊为脊髓炎或多发性硬化症。本例为青少年，表现为双下肢感觉、运动障碍，无二便障碍，并且有症状波动，曾误诊为脱髓鞘脊髓炎。分析其误诊原因：①SDAVF作为一种临床罕见的特殊疾病，非专科医生对该病认识不足，是误诊的主要原因。有文献报道该病从发病到确诊时间为（60～730）d【9】，本例从发病到确诊历时1年。②SDAVF多见于40岁以上男性，文献报道目前该病最小患者为3岁男童【10】，本例15岁起病，前期有症状波动，容易误诊为脊髓炎。③基层医院硬件设施缺乏，也是导致该病误诊的原因之一。
　　2.5  治疗及预后  SDAVF治疗的目标是消除异常的动静脉交通，缓解脊髓静脉高压。治疗方式有手术和血管内栓塞治疗两种，均可达到硬脊膜动静脉瘘的解剖学治愈【11】。手术方法包括切除瘘口或切断引流静脉，具有可靠的瘘口永久闭塞率，是治疗SDAVF的首选方法，适合于大多数患者，但创伤大，有包括切口感染和脊柱稳定性降低等并发症。随着医学技术的提高，采用显微手术方法治疗该病已逐渐开展，可明显减少创伤。血管内栓塞治疗是治疗SDAVF的另一重要方法，适合于微导管容易到达瘘口部位且供血动脉没有发出重要血管的病例，治疗要点是闭塞瘘口甚至近端引流静脉。文献报道血管内栓塞治疗后有一定的复发率【12】，更倾向于难以耐受手术的患者。近年来随着导管技术及导管产品质量的提高和新型栓塞材料（如Onyx-18胶）的应用，血管内栓塞治疗SDAVF的成功率也明显提高。一般而言，在脊髓功能障碍加重之前得到及时治疗，神经功能多能改善;如果术前已有严重的脊髓功能障碍，术后一般可以保持脊髓功能稳定，但显著改善的可能性较小【13】。
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　　作者简介：
　　周琴，女，1973年4月，湖北仙桃人，汉族，湖北职业技术学院护理学院，432000，本科，副教授，内科护理。
　　李文辉，男，1974年12月，湖北云梦，汉族，湖北省孝感市中心医院神经内科二病区，432000，本科，副主任医师，神经内科。
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