生长棒治疗儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者的护理
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作者: 杨艳 谭晓菊
摘要：目的 探讨儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者围手术期的护理要点，以保证患者安全度过围手术期，并有效预防术后并发症的发生。方法 回顾性分析了15例经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者行生长棒手术的围手术期的护理要点。结果 术前注重心理护理、有效的呼吸功能锻炼，术后加强对疼痛的管理，及时处理在胃肠道方面出现的问题，通过定时轴线翻身减少压迫切口的时间，注意皮肤护理，强调术后早期功能锻炼和持续佩戴支具治疗。结论 通过围手术期的有效护理，可保证患者安全度过围手术期，促进患者康复。
关键词：生长棒；神经纤维瘤病；脊柱侧凸；护理
神经纤维瘤病Ⅰ型是周围和中枢神经系统的一种常染色体显性遗传病，常表现为骨骼、皮肤及软组织异常，其中最常见的是脊柱侧凸、先天性胫骨假关节和一侧肢体的异常生长[1]。以往对NF-1型神经纤维瘤病脊柱侧凸的治疗多为早期脊柱内固定融合术，但早期脊柱融合术限制了脊柱的纵向生长和肺的发育。生长棒技术不会对矫形部分的脊柱进行融合，以保留其纵向生长能力，从而减少了对胸廓发育的限制，最大限度地促进胸腔内脏器发育；且其矫形效果良好，创伤小、术后恢复快、并发症发生率较低，明显延缓或阻止了严重脊柱侧凸的进展，为患者心肺器官发育创造了良好条件，大大提高了患者的生活质量[2]。由于此类患者年龄相对较小，围手术期配合性差，治疗护理难度较大。我科对2009年5月~2013年5月的15例儿童NF-1型神经纤维瘤病脊柱侧凸采用经后路生长棒技术治疗，恢复效果较好，现将护理体会报道如下。
1临床资料
自2009年5月~ 2013年 5月，我科共进行此类手术15例，男7例，女 8例，初次手术平均年龄5.7岁（4~11岁），侧凸平均术前Cobb角为75°（50°~130°），术后Cobb角为23°（13°~56°)，平均撑开间歇期为8.2个月，T1-S1长度增加平均速率为1.21cm/年(0.13~2.59)。
2手术方法和结果
本组患者均在全身麻醉下行后路手术，术中上下固定节段处采取骨膜下剥离，中间区域仅剥离部分肌肉组织而留脊柱旁软组织。上下方各固定相邻的2个节段，采用椎弓根螺钉或钉钩结合固定方式。采用单棒固定并以可调节连接阀连接，撑开矫正后，采用自体骨或异体骨在上下固定区域植骨。术后坚持佩戴外固定支具，并每隔半年随访拍片，根据侧凸发展情况行调节手术。本组患者均顺利完成手术，无神经损伤等严重并发症。初次手术后侧凸平均矫正，T1-S1长度增加平均速率为。出院时无严重并发症发生。利用视觉模拟评分法（VAS）对疼痛进行分级，出现6级以上疼痛0例。便秘0例，胃肠道反应0例，皮肤破溃0例，表浅感染0例，脱钩2例，螺钉松动1例，经积极治疗和护理后，症状消失并痊愈。
3护理
3.1术前护理
3.1.1心理护理由于疾病长期的折磨，患者对手术既期待又害怕，术前常产生焦虑、抑郁等不良情绪，且由于患者受到脊柱侧凸的影响，对自己外形缺乏自信心，容易产生自卑心理而不擅于不良情绪的表达。因此，护士应主动关心患者，告知患者手术的目的不仅可以防止畸形发展，还可以改善心肺功能。术前加强护患沟通，告知患者及家属相关疾病知识，有利于消除患者及其家属的不良情绪，帮助患者以积极的情绪面对手术。
3.1.2呼吸功能训练肺泡发育一般在8岁左右才完成，畸形的胸廓对肺组织的压迫更有可能导致真性肺发育不良，而随后发生的进行性加重的畸形又对肺组织造成机械性损害。因此，术前应加强肺功能的训练，具体方法如下： 术前2w开始要求患者爬楼梯上下午各2次/d，20min/次, 吹气球训练，患者取坐位或立位,先吸气,然后尽力将肺内气体吹入气球内。 有效咳嗽练习：指导患者先深吸气，在吸气末屏气片刻然后爆破性咳嗽，将气道内分泌物咳出。
3.1.3唤醒实验训练唤醒试验是评估患者双下肢有无感觉运动障碍，以判断其脊髓或神经功能是否受损的一种方法。具体是指让患者根据医生指导自主活动相关肌群。术前向患者讲解术中正确配合的重要性，训练患者听命令运动相关肌群，便于在术中浅麻醉状态能理解医生发出的指令。通过训练,本组患者均能掌握训练方法。
3.1.4体位及翻身指导为适应术后体位的要求和预防压疮，指导家属及患者训练轴线翻身的方法，告知患者术后平卧位与侧卧位交替进行的目的是为了预防压疮。侧卧时应从低坡度（30°）开始，背部用枕头固定，以后逐渐增加坡度数，使脊柱保持在一条直线上。对于剃刀背畸形较严重者，指导其侧卧时向较为平坦的背部一侧轴线翻身，以防止不适及压疮的发生。
3.1.5床上大小便训练为了让患者适应术后床上大小便，人院时即向患者讲明床上大小便的重要性并进行训练。嘱咐患者卧床期间多饮水,饮水量在2000~3000ml/d之间；进食高蛋白、高维生素、富含纤维素的食物，并通过便盆及尿壶以适应床上大小便。经反复多次练习,本组患者均能适应床上大小便。
3.2术后护理
3.2.1生命体征及脊髓功能的观察本组患者年龄小，且手术创伤较大，因此，术后应加强生命体征的观察，持续给予心电监护及吸氧，发现短时间内伤口引流液增多、心率增快、血压降低等较明显时，应及时告知医生并协助处理。在全麻清醒后及回到病房后，需定时检查双下肢感觉及运动情况，嘱患者屈伸膝关节、踝关节和活动足趾，如发现异常应立即报告医生及时给予处理，本组患者清醒后均能做上述动作，无1例发生神经损伤。
3.2.2引流管的护理术后妥善固定伤口引流管及胸腔闭式引流管于床边，密切观察并记录切口渗血及引流液的量和性质。若短时间内出现引流液增多，应及时告知医生，并予以加快输液速度等处理，必要时配合医生进行再次手术的准备。留置引流管期间，严密观察并记录引流液的性状、量及颜色等；保持引流管通畅，防止引流管打折、脱落等。
3.2.3疼痛的护理由于手术创伤较大，且患者年龄较小，导致患者对疼痛的耐受性较差，而术后平卧位又可加重术后疼痛。因此本组患者术后均预见性的给予外周静脉自控式镇痛泵止痛，并利用视觉模拟评分法对患者术后3d的疼痛程度进行动态评估，并根据评估结果决定是采用药物止痛还是非药物止痛，以帮助患者合理管理疼痛。本组患者经过上述处理后，均取得较好的镇痛效果。
3.2.4呼吸道的护理为防止误吸或窒息，患者术前均禁食、禁水。术中采用全身麻醉、气管插管行呼吸机辅助呼吸。加上切口疼痛、留置引流管、术后患者惧怕咳嗽、咳痰，容易发生肺部感染并发症。待患者病情平稳后，指导患者进行有效咳嗽和深呼吸训练，以利于有效咳痰。本组患者术后均未发生肺部感染。
3.2.5胃肠道不适的护理由于麻醉药物的作用，术后患者可能会出现恶心、呕吐、腹胀等胃肠道不适反应。本组患者有3例出现恶心、呕吐等胃肠道反应。通过夹闭镇痛泵、肌内注射胃复安及应用胃黏膜保护剂等治疗合饮食护理后，患者胃部不适症状均缓解并消失。便秘是术后卧床患者普遍存在的症状，本组仍有5例患者发生便秘。通过加强饮食干预及腹部按摩、服用缓泻剂或使用甘油灌肠剂灌肠等方式，患者均能床上顺利排便。
3.2感染的预防切口感染是本类手术常见的并发症。由于患者皮肤存在牛奶咖啡斑和皮下神经纤维瘤，皮肤条件较差，因此容易发生伤口感染。术后遵医嘱合理使用抗生素，并加强伤口敷料的管理。观察切口敷料是否干净,有无红肿、异常分泌物, 提醒医生及时换药, 严格无菌操作。本组患者术后无1例切口感染,随访1年,无1例切口及内固定深部感染。本组患者经过有效的治疗及护理，无1例发生切口感染。
3.3出院指导行后路可调节矫正术后的患者根据脊柱侧凸的发展程度，回院进行调整治疗。故每6个月要随访拍片，告知患者及家属离院期间要继续佩戴外固定支具治疗。沐浴和卧床时将支具取下，避免皮肤压疮，翻身时应注意轴线翻身。活动时注意保持上身直立的正确行走姿势、避免脊柱外伤。抬物品或捡东西时尽量保持腰背部平直，以下蹲屈曲膝关节代替弯腰，使物品尽量靠近身体。本组出现脱钩2例，螺钉松动1例，均为出院后未遵医嘱进行剧烈活动所致，如跑步、跳跃、提重物、做操等。注意加强营养，多食高蛋白、高维生素饮食、增强体质，学会预防压疮的方法，每日进行深呼吸和扩胸运动，为下一次手术做好准备。
参考文献：
[1]汪振宇,刘一与，冷佳俐,Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸诊疗现状及研究进展[J].中国现代医生,2009(01):48-50.
[2]王静杰,赵永飞,李明.生长棒技术在早期脊柱侧凸中的应用[J].中国矫形外科杂志,2008(09):673-674+704.编辑/哈涛
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