皮肤原发性上皮样肉瘤病理及临床的误诊探讨
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作者: 赵军 孙倩 王雪利
【摘要】目的:探讨皮肤上皮样肉瘤的临床病理特点，免疫组化表型及生物学行为。方法:收集5例皮肤ES患者的资料，运用显微镜观察、免疫组化等方法观察和分析其临床、细胞学涂片和病理学组织学特征。结果:本组肿瘤全部原发于皮肤，肿瘤呈结节状浸润性生长，瘤细胞又由两种细胞组成，大部分为多角形或卵圆形，胞浆丰富，嗜酸性，少部分呈胖梭形，象纤维母细胞样，常围绕在结节周围，结节中央常有坏死。免疫组化示：上皮膜抗原（EMA），细胞角蛋白（CK），波形蛋白（Vimentin）均强阳性，CD34 及CD68弱阳性，其余多项免疫组化结果均呈阴性。结论:ES少见且形态复杂多变，只凭光镜容易误诊，肿瘤细胞学对其诊断无特异性，需结合免疫组化结果才能做出正确的诊断。ES预后差，患者常需行肿物扩大甚至根治术。
【关键词】皮肤肿瘤；上皮样肉瘤；免疫组化
A Clinicopathologic misdiagnosis Study of Primary Epithelioid Sarcoma of Skina
Zhao Jun Sun Qian Wang xue li
【Abstract】Objective To explore the pathoclinical characteristics immunophonetype and its biological behaviour of primary epithelial sarcoma.Methods Five cases of primary epithelial sarcoma of skin were studied by using microscope observation and immunohistochemistry and analyse their characterstics of clinic、cytological smear and pathohistology.Results The group of tumors were all located in skin.Microscopically，tumor showed an invasive growth and nodulous arrangement and was made up of two kinds of cells，relativepart of cells were characterized by multangular or oval and round cell with richful eosinophilic cytoplasm，other cells were fatty and spindle just like fibroblast.The tumor nodule's central zone that was always degenerative and necrosive that surrounded by the two kinds cells.Immunohistochemically，tumor cells showedintense positive staining for EMA、Cytokeratin and Vimentin，only showed weak positive staining for CD34and CD68，other results of immnuohistochemistry were all negative.ConclusionThe tumor is quite difficult to diagnose only by microscope for its infrequency and various morphological features.No diagnostic particularity only bycelluar smear.Only based on histopathological characteristics with the results of immunohistochemistry，a definite pathological diagnosis of the tumor can be got.Its prognosis is very poor and a patient needs to have a marginal or even a radical resection.
【Key words】Skin cancer；Epithelioid sarcoma；Immunohistochemistry
【中图分类号】R730.26【文献标识码】A【文章编号】1008-6455（2011）08-0011-02
上皮样肉瘤（epithelioid sarcome，ES）是一种表现为缓慢生长的皮内或皮下结节，是少见的起源未定的肿瘤，临床和病理医师都很容易误诊，该肿瘤预后较差，多需广泛切除。我院自1995年～2008年期间共收治5例经临床确诊的病人，结合病理形态特点、穿刺细胞学和免疫组化技术以及生物学行为对此病进行探讨，现报告如下。
1 方法
5例HE染色并行即用型二步法免疫组化检查，所用EMA、Vimetin、CK、CD68、CD34、 HMB45等试剂均购自广州中山生物技术有限公司，均设阳性对照，并用PBS代替一抗作为阴性对照。
2 结果
2.1 大体观察:4例均为带皮肤组织一块，另一例未见皮肤，呈结节状或不整组织，皮肤中间可见浅溃疡，3例溃疡表面有脓性分泌物，切面呈灰白、灰红色，一例可见灶性灰黄色坏死区，均未见明显包膜，界限不清。
2.2 细胞学穿刺镜检:穿刺涂片见呈聚集的梭形细胞，部分细胞核较大，含颗粒状的染色质、胞浆略嗜伊红，还可见核偏位的蝌蚪形的细胞。
2.3 组织学镜检:肿瘤组织均位于皮下至真皮深部，上皮样瘤细胞作结节状排列，界限不甚清晰，3例镜下结节中央呈退变及坏死，坏死灶呈“地图样”，另2例合并出血和囊性变，周围瘤细胞呈多边形，肥胖梭形，胞浆深伊红色或淡染。此3例肿瘤细胞呈梭形，胞体比较肥胖，少量上皮样瘤细胞作结节状排列并沿着神经血管束方向生长。另2例肿瘤均由两种细胞构成，结节中间部分细胞为比较大的类似上皮样细胞的圆形或多角性的细胞，细胞排列密切，核仁清晰，异型性明显，胞浆丰富呈嗜酸性；结节周围可见另一种梭形细胞成分，细胞肥胖，似纤维母细胞，两种肿瘤细胞之间无明显界限，核分裂象常少见（<5个/10HPF）。
2.4 免疫组化:肿瘤细胞CK、Vimetin及EMA均弥漫（＋＋），CD68弥漫弱（＋），CD34弱（＋），其余鉴别诊断平滑肌、神经等标记物均阴性。
3 讨论
3.1 组织发生:ES的组织来源至今未定，现普遍认为肿瘤来源于原始的间叶组织，具有多项分化的功能［1］，结合以上5例免疫组化结果，肿瘤细胞表达CK、EMA、Vimetin弥漫阳性，CD68弥漫弱阳性，CD34弱阳性这些结果支持这一关观点，本组结果均显示：在同一病例中，部分区域以上皮样分化为主，另外区域以梭形的间叶细胞分化为主，两种细胞形态之间无明显过渡，以上皮样分化的肿瘤组织部分CK、EMA染色（＋＋），梭形间叶分化成分EMA染色（＋＋），CD68（+）这样可以提示肿瘤的分化趋势。
3.2 临床资料:该肿瘤病因不明，可发生于任何年龄，但更常见于青少年，男多于女，我院这5例均为男性，其中最大1例年龄为34岁，最小的只有20岁。发病部位多位于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部，影响美容。5例中1例发生于小腿，另4例发生于前臂。肿物常侵犯皮下组织和深部软组织，如果侵及皮肤则易形成溃疡，侵及深部者往往侵及筋膜、腱膜和腱鞘等，溃疡下及周围形成了肿物结节。
3.3 诊断:ES少见，在皮肤科临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病，肿瘤组织形态表现比较复杂，因此误诊在所难免。免疫组化的表达对确诊此病非常重要，以下几点有助于诊断：低倍镜下，肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生“地图样”坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型性［2］。高倍镜下，肿瘤有两种形态，大部分为多角形或卵圆形细胞,细胞丰富且嗜酸，核呈泡状，核仁明显，一个或多个，类似上皮样细胞；另一种细胞呈肥胖的梭形，常围绕在结节的周围，细胞胞质也较丰富，核仁不清楚，部分区域排列成漩涡状。核分裂像有时少见但具明显异型性；免疫组化双向表达，瘤细胞示CK、EMA、Vim均弥漫阳性。笔者对其中1例进行了细胞穿刺制成细胞学涂片，细胞量较少，背景以出血和少量淋巴细胞为主，不具特异性，因而我们认为肿瘤细胞学穿刺对诊断该病不具诊断价值，只具参考作用［3］。
3.4 鉴别诊断：ES的组织学、免疫组化表达及细胞学穿刺对本病的诊断具有相对性，必须结合临床资料、肿瘤组织学形态、免疫组化的表达结果进行综合评价，此瘤需与以下疾病相鉴别。
3.4.1 肉芽肿性炎：如结核结节、环状肉芽肿等，但肉芽肿之上皮样细胞为组织细胞性，并可形成多核巨细胞，无异型性；免疫组化表达组织细胞标记，上皮性标记阴性。
3.4.2 上皮样血管内皮瘤（EH）：S瘤细胞呈上皮样，胞质较丰富，但上皮样血管内皮瘤细胞胞质染色较浅或嗜双色，胞质内有空泡形成（微血管）。肿瘤不形成中心有坏死的结节状结构。血管内皮标记如CD31，CD34等阳性。病变多为单发性。许多方面都类似ES，关键区别在于血管分化的表现，即胞质内空泡和内皮标记。
3.4.3 其他：由于ES镜下表现的复杂性，还要注意与纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、肉瘤样癌、上皮样恶性周围神经鞘瘤、黑色素瘤、横纹肌肉瘤和未分化癌等鉴别。
3.5 治疗及预后:早期诊断、早期治疗是本病的诊治关键。根治性手术或截肢依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或足趾，则宜完全切除病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围，或离断病变肢体。ES易于通过淋巴道转移，手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结，术后辅以化疗和放疗及护理的健康指导［5］，但化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。
本病具有侵袭性，往往沿着筋膜、肌腱和神经鞘生长，易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结（48%），其次为肺（25%），也可转移至头皮，骨和脑等组织［4］。
不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大于5cm，累及深部组织，细胞核的多型性，高度的核分裂活性，瘤细胞的多倍体性，血管和（或）神经侵犯，多次复发，淋巴结转移等。预后也与性别、部位等有关，女性5年生存率可达80%，而男性只有40%；预后较差。
参考文献
［1］ 冯晓冬,赖日权.脊柱上皮样肉瘤1例［J］.中华病理学杂志,2000,29（3）:234
［2］ Enziger FM.Epitheliod sarcoma:a sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma［J］.Cancer,1970,26:1029
［3］ Fisher C.Epitheliod sarcoma:The spectrum of ultrastructral differentiation in seven immunohistochemically difined cases ［J］.Hum palthol.1988，19（3）:265275
［4］ 王赛枫，牟贤龙.上皮样肉瘤1例［J］.中华皮肤科杂志，1996， 29（4）：288-289
［5］ 侯翠萍,于洪波,韩彩虹.临床护理等［M］.北京:中医古籍出版社,2011,79-80
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