嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
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【摘要】嗜铬细胞瘤是一种生长在肾上腺的罕见肿瘤,多数病例发生于肾上腺髓质,因该肿瘤在含有重铬酸盐固定后呈黑色而得名,它又称肾上腺内副神经节瘤。
【关键词】嗜铬细胞瘤;临床与病理分析
Pheochromocytoma 11 examples clinical and pathology analysis
Wang Ying
【Abstract】The pheochromocytoma is one kind of growth in adrenal gland’s rare tumor, the most cases occur in the adrenal medulla, because this tumor after including the bichromate fixedly assumes the black to acquire fame, it calls in the adrenal gland the vice-ganglioma.
【Key words】Pheochromocytoma; Clinical and pathology analysis
【中图分类号】R68【文献标识码】A【文章编号】1002-574X(2010)09-0197-01
嗜铬细胞瘤是一种生长在肾上腺的罕见肿瘤,多数病例发生于肾上腺髓质,因该肿瘤在含有重铬酸盐固定后呈黑色而得名,它又称肾上腺内副神经节瘤。本文对我院1987年-2009年诊治的11例嗜铬细胞瘤进行临床病理分析,现报告如下。
1临床资料
1.1一般资料:我科1987-2009年搜集的嗜铬细胞瘤11例,其中女6例,男5例。男:女为1:1.2。年龄:26岁1例,35岁1例,40-49岁6例,50-59岁2例,60-69岁1例,平均年龄46岁。自出现症状到就诊最短时间2月,最长达10年。
1.2部位:肾上腺髓质9例,肾门处1例,腹主动脉旁1例。
1.3症状:主要症状为阵发性高血压伴头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心前区不适、恶心呕吐、视力模糊等。本组表现为阵发性高血压伴头痛8例;表现为心前区不适、恶心呕吐2例;表现为高血压和低血压交替出现1例。
2病理检查
2.1大体观察:11例嗜铬细胞瘤中,均为圆形或卵圆形肿物,体积最小为1cm,最大为8cm,平均4.5cm;重量最轻为49克,最重140克,平均重约95克左右;包膜完整为7例,不完整为4例,切面均为黄褐色,质软,颗粒状伴明显出血,其中3例瘤组织可见斑块状钙化。
2.2镜下病变:瘤细胞主要为大多角形细胞,胞浆内可见大量嗜铬颗粒;瘤细胞呈巢状、片块状排列,有血窦围绕;瘤细胞胞质丰富,偏嗜碱性或双嗜性,核有异型性;免疫组化染色:CgA阳性,NSE阳性。
2.3超微结构:它表现为瘤细胞胞浆内含有多量的分泌颗粒。电镜下根据其分泌颗粒的形态可分为两种类型,一种颗粒为圆形或卵圆形高电子密度,其颗粒中央有细颗粒物质构成的致密核心,膜下出现空晕,这种颗粒为去甲肾上腺素分泌颗粒;另一种类型表现为低电子密度,核心偏位,而没有膜下空晕形成,这是一种肾上腺素分泌颗粒。有时一个肿瘤细胞内既含有去甲肾上腺素分泌颗粒,又含有肾上腺素分泌颗粒,因此电镜检查对于明确嗜铬细胞瘤的类型具有肯定作用[1]。
3讨论
3.1嗜铬细胞瘤(PHEO)是一种生长在肾上腺上的罕见肿瘤,在普通人群的发病率为0.01%-0.001%,可发生于任何年龄,20-50岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。
它是一种产生CA(儿茶酚胺)的肿瘤。由于肿瘤组织间歇地大量分泌CA进入血循环,引起血压骤然升高,患者最显著的临床表现为高血压伴头痛、心悸、出汗、苍白四联征,严重的可发生脑出血、心力衰竭等并发症。
3.2嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切面呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬细胞瘤。80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬细胞,其中90%左右为单侧单个病变。本病可并发于多发性内分泌肿瘤(MEN),MEN分为两型,Ⅰ型又称为Wemers综合症,可同时发生甲状旁腺,垂体前叶,肾上腺皮质腺瘤;Ⅱ型又分Ⅱa与Ⅱb两个亚型。Ⅱa型50%为嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生和髓样甲状腺癌。Ⅱb型90%有嗜铬细胞瘤,多发粘膜神经瘤,胃肠道神经节病等。MEN多为双侧性,且常为恶性[2]。
3.3PHEO被有些学者称为“10%肿瘤”,即发生在肾上腺以外占10%,恶性占10%,双侧多发病变占10%,近年来由于影像学的发展,临床技术的进步,异位或肾上腺外的嗜铬细胞瘤已远不止10%,国内外最新报道为28.3%-40%[3]。绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹腔后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节。其它如膀胱、子宫、心肌等任何有交感神经节的器官均有发生的可能。恶性的诊断标准为:(1)瘤组织突破包膜,侵入周围脂肪组织;(2)瘤组织侵入包膜下血管;(3)瘤细胞核分裂象增多和不典型核分裂象;(4)手术后复发;(5)淋巴结转移。
3.4PHEO分泌大量的CA,包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体,如α和β受体,影响相应的组织器官,引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础,均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。它是引起PHEO患者高血压及一切伴随症状的生化基础。因此,CA含量增高是诊断PHEO的重要依据。研究表明,尿中CA及其衍生物VAM的测定,对诊断本病具有决定意义。嗜铬粘蛋白(CgA)是诊断神经内分泌肿瘤诊断与鉴别诊断重要依据。
3.5PHEO定位诊断十分重要。经临床与生化检查确诊为PHEO的患者,需进一步进行肿瘤定位检查,目前无创性影像检查主要是依靠B超、CT、MRI等。(1)B超:呈现实性回波,显示肿块病变,对诊断有重要价值,可多角度、多面观察,但分辨率受限,定位率不高,敏感度约87.2%-92%左右。(2)CT:是当前最主要的检查手段,定位准确率达97.2%-100%。
3.6本病的临床表现颇多,易发生误诊。本病一经确诊应及早收手治疗。否则,可因病情引起脑血管意外等严重后果。
参考文献
[1]武忠弼,杨光华.中华外科病理学,北京:人民卫生出版社,2002,[R]:1832
[2]张万明,张辉.多发性内分泌腺瘤Ⅱa家系与临床分析(附四例报告)[J]. 中华泌尿外科杂志,2000,21(4):242-244
[3]钱立新,吴宏起,王小宇,等.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗[J].中华泌尿外科杂志,2005,26(2):79-81
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