1例颈部血管瘤K-M综合征患儿的护理
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【摘 要】目的：通过对1例颈部血管瘤K-M综合征患儿的个案护理，总结出切实可行的护理方法。方法：采取健侧卧位严密监测生命体征变化;制定瘤体观察表格;密切观察血小板动态数值及身体其他出血倾向，做好输血护理;大剂量激素冲击疗法时注意患儿鹅口疮的发生及消化道溃疡发生;制定专门的普萘洛尔服药登记卡，防止漏服及便于药物不良反应的观察记录及追踪;有效预防VAP和气管导管脱落发生。结果：患儿住院期间由于血管瘤不定时的增生期，血小板下降及瘤体迅速增大压迫气管，共借助3次呼吸机辅助呼吸，呼吸机辅助通气时间达到39天;在治疗上大剂量激素冲击疗法，联合服用普萘洛尔63天;患儿在住院72天后，病情好转稳定出院。结论：颈部血管瘤K-M综合征患儿由于巨大的血管瘤压迫气管阻塞呼吸道，不可预期的凝血功能障碍引起广泛出血，死亡率高，护理难度大，制定切实可行的个性化护理方案有利于减少并发症，提高患儿的生存率.
【关键词】血管瘤;K-M综合征;婴儿;护理
【中图分类号】R473 【文献标识码】A？ 【文章编号】1672-3783（2019）05-0170-02
Kasabuch-Merritt综合征（ Kasabuch-Merrittsyndrome，KMS）又称K-M综合征，其特征是血小板聚集在扩大的血管肿瘤内，导致血小板减少和血管内凝血，死亡率高，约为10%-24%不等[1]。本病多发生于新生儿和婴幼儿期，凝血功能障碍引起的广泛出血、肿瘤局部压迫（如呼吸道）和高流量性心力衰竭是患儿死亡的主要原因[2].2018年7月我科收治1例颈部血管瘤K-M综合征婴儿，患儿月龄小，体重轻，瘤体处于增生期且靠近颈动脉处，故手术风险极高，为降低风险，我科采用大剂量激素冲击疗法联合服用普萘洛尔对患儿进行治疗和护理，效果满意，现报告如下。
1 临床资料
患儿，男，1月15天，体重3.3kg，因“发现右侧颈部包块1月”入院，生命体征平稳，入院查体可见患儿右侧颈部一大小约3.0cm×3.0cm包块，部分质硬，无波动感，无红肿及破溃。院外超声结果：颈部包块边界模糊，形态不规则，血流丰富。入院第5天，患儿包块突然增大至5.0cm×6.0cm，血液检查：血小板82×109/L，血红蛋白89g/L，APTT：37.8秒，PT：13.1秒。包塊压迫气管患儿出现气促，三凹征（+）。入院第7天，患儿包块增大至6.0cm×8.0cm，血液检查：血小板28×109/L，血红蛋白54g/L，APTT：38.5秒，PT：14.3秒，呼吸困难，血气：PH：7.34，PCO2：65mmHg，PO2：58mmHg，BE：-4.1mmol/L. 提示‖型呼吸衰竭，行呼吸机辅助呼吸，遵医嘱输入红细胞悬液、血小板及冷沉淀。入院第8天，经MDT全院大会诊建议行颈动脉CTA后，确诊为颈部血管瘤K-M综合征。入院第9天，经讨论采用大剂量激素冲击疗法联合服用普萘洛尔。患儿在住院期间颈部包块不可预期出现静止期和活跃期，反复三次上呼吸机和撤机。在经过72天治疗与护理，患儿包块大小维持在2.0cm×2.0cm无增长，血液检查正常，病情稳定予以出院。
2 护理
2.1 出血的观察及护理
2.1.1 出血的观察 ：由于 K -M 综合征是出血性疾病， 故护理的重点应是出血的观察及护理。制定瘤体观察表格，每日观察瘤体的颜色及质地软硬程度， 用记号笔划定出血范围并用皮尺测量;每天检查瘤体周围皮肤出血点 、淤斑有无增减，面积有无增大，将观察内容记录于观察表格上，每班交接。每1-2日复查 1次Hb、PCT 、PT 、APTT、Fib、TT ， 直至正常。做好护理记录并重点交接班 ，若出现危急值（血小板计数<20 ×10 9 / L）， 要警惕观察患儿身体其他部位有无出血倾向 ，如鼻腔出血、咯血、便血等，并注意观察患儿的精神反应情况。
2.1.2 出血的护理：遵医嘱为患儿输入血小板、鲜浆、红细胞悬液、冷沉淀等对症支持时，输注过程中做好输血护理，观察有无输血反应。该患儿在住院期间输入血液制品14次，无输血不良反应发生。在各项治疗护理操作中要求轻、稳、准，尽量减少及避免损伤性操作（如：静脉穿刺、股静脉采血等），穿刺处采用无菌棉球外加3M弹力绷带沿血管走向加压按压，留置针穿刺部位应交替更换，以防局部血肿形成。
2.2 生命体征观察及护理
患儿巨大血管瘤压迫气管而影响呼吸， 将患儿置于健侧卧位，避免压迫，及时清理痰液，保持呼吸道通畅。同时注意评估和观察患儿呼吸的节律、频率 、面色及有无缺氧表现 ， 以及早发现病情变化，通知医生，防止DIC发生。
2.3 药物副作用的观察及护理
K-M 综合征患儿多采用综合治疗[ 3]。药物治疗方面包括静脉大剂量激素冲击治疗及口服普萘洛尔治疗。
2.3.1 激素可影响患儿生长发育和免疫功能，长时间使用激素治疗过程中，密切观察患儿精神反应状态、有无咖啡色胃内容物及黑色大便发生，皮肤、口腔粘膜病变，该患儿在入院第14天发生鹅口疮，遵医嘱使用制霉菌素及2%碳酸氢钠局部涂擦后好转。
2.3.2 Léauté-Labrèze等[4]认为普萘洛尔是治疗婴幼儿血管瘤的有效方法，它的机制为：①促使血管收缩，致使瘤体局部颜色变暗，质地变软;②通过抑制血管内皮生长因子和成纤维细胞生长因子的表达;③促发瘤体毛细血管内皮细胞的凋亡。国外众多学者[5]对普萘洛尔治疗血管瘤的临床效果和安全性进行了较多的研究。目前应用普萘洛尔治疗婴儿血管瘤出现的不良反应有心率减慢、胃肠道反应、睡眠改变、低血糖、低血压、哮喘发作、梦魇、大量出汗、手足发冷、烦躁 、皮损。为更好监测和处理普萘洛尔的不良反应，我们专门设计了血管瘤患儿服药登记卡，一式两份，护理组和患儿床头各放一份。服药1h后监测血糖，并根据血糖变化适宜进食，全天24h密切监护生命体征变化。服药时由当班护士给患儿喂药并登记药量和时间，注明下一次用药时间，由接班护士按照登记卡时间按时按量给药。护士之间严格交接班，以便按时喂养患儿，观察用药后不良反应。患儿初始药物剂量为1.5mg/（kg·d），分3次口服，3d后增加剂量至2mg/（kg·d），普萘洛尔片标准剂型10mg，用药杵研磨成粉末后精确称量，温水冲化后喂服。喂药后将患儿抱起轻拍背部，以免呕吐。该患儿在服用普萘洛尔63天期间无漏服错服，除第一天及第二天服用普萘洛尔后1h出现心率减慢（8-12次/min不等），6-8h后基本恢复服药前水平，而后其余服药时间未见心率减慢，血糖及血压在服药期间未见异常波动。 2.4 预防感染
2.4.1 注意包块皮肤护理，修剪患儿指甲，采用棉质薄手套包裹法，防止患儿手指抓挠包块引起破溃、出血而感染;予以患儿着宽松 、柔软病员服，在予患儿洗脸、擦澡时水温以接近体温为宜，避免水温过高使表皮血管扩张， 加重出血感染。该患儿住院期间未发生包块破溃出血所致感染。
2.4.2 患儿从入院第7天至入院第58天持续呼吸机辅助通气，呼吸机辅助通气时间达到39天，机械通气可引起多种并发症，其中VAP则是其最为常见并发症 [6] 。VAP的发生延长了患者机械通气时间、住院治疗时间，在影响患者身心健康的同时，增加了家庭经济负担 [7]我科为预防患儿VAP发生，制定了个性化的呼吸机交班表格悬挂于患儿床头，落实好每一步骤，班班交接并在表格上签名，最终患儿在机械通气期间未发生VAP及气管导管脱落，具体步骤如下：①体位干预：协助患儿处于头高健侧卧位，将床头抬高30°，并于其臀部及足底垫软垫，预防压疮。②气囊管理：气囊压力保持25 cmH2O，并持续监测气囊压力，以防降低声门分泌物进入肺部而致使感染的发生;③营养支持：患儿在未出现消化道出血时采用鼻饲喂养，入院第16天患儿胃内抽出咖啡色胃内容物，遵医嘱暂禁食，行静脉高营养支持，利于维持酸碱平衡及水电解质平衡，增强其免疫力;④口腔护理：每日两名护士配合更换气管导管固定胶带，常规q4h使用0.05%洗必泰彻底清洗口腔，且避免了VAP和口角压疮发生。⑤加强医护人员手卫生⑥分泌物干预：及时有效清理分泌物，将气管导管进行消毒，同时进行密闭式正确吸痰，以降低医院感染：⑦呼吸机管理干预：保持呼吸机管路以及集水瓶清洁，将管道内冷凝水及时清除，集水瓶处于呼吸环路最底部，呼吸机管道不少于7天更换但污染时及时更换，每日更换湿化器内湿化液。
3 小結
本例颈部K-M综合征患儿，病情危重，瘤体位置增生性增大且位于颈动脉处，压迫气道，凝血功能障碍致血小板及血红蛋白持续性降低，治疗及护理难度大。为保证患儿安全，我科制定个性化护理方案，护理要点包括：制定瘤体观察表格，测量瘤体大小及出血范围;密切观察血小板动态数值及身体其他出血倾向;患儿输血多且量大做好输血护理，预防输血反应。采取健侧卧位严密监测生命体征变化，以防DIC发生。服用普萘洛尔时制定专门的血管瘤患儿服药登记卡，一式两份，护理组和患儿床头各放一份，防止漏服及便于药物不良反应的观察记录及追踪;大剂量使用激素冲击疗法时注意患儿鹅口疮的发生及消化道溃疡发生。注意瘤体皮肤护理及有效预防VAP发生。患儿住院期间共借助3次呼吸机辅助呼吸，呼吸机辅助通气时间达到39天;在治疗上共采用三次、每次三天的大剂量激素冲击疗法，并联合服用普萘洛尔63天;在住院72天后，患儿病情好转稳定出院。
参考文献
[1] O’Regan GM， Irvine AD， Yao N， O’Marcaigh A， Sheridan-Pereira M， Phelan E， McDermott MB，Twomey A， Russell J， Watson R. Mediastinal and neck kaposiform hemangioendothelioma： Report of three cases. Pediatr Dermatol 2009;26：331–337.
[2] 袁斯明， 沈卫民， 王修坤， 等.11 例中国儿童 Kasabach -Merritt 现象的临床研究[ J] .组织工程与重建外科杂志，2010， 6（3）：150.
[3] 夏红萍， 蔡康， 朱建幸.Kasabach -Merritt 综合征研究进展[ J] .国际儿科学杂志， 2010， 37（1）：72.
[4] Léauté-Labrèze C， Dumas de la Roque E， Hubiche T， et al. Propranolol for severe hemangiomas of infancy [J]. N Engl J Med，2008，358（24）：2649-2651.
[5] Buckmiller LM， Munson PD， Dyamenahalli U， et al. Propranolol for infantile hemangiomas： early experience at a tertiary vascular anomalies center [J].Laryngoscope， 2010，120（4）：676-681.
[6] 许贵如，王炎，李丽，等.呼吸机相关性肺炎的预防体位及其依从性研究进展[J].中国全科医学，2016，19（32）：4009-4013.
[7] 许 渝，王文娟，徐润琳，等.PICU患儿呼吸机相关性肺炎目标性监测结果和高危因素分析[J].现代预防医学，2014，41（08）：1530-1532.
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