肺原发恶性纤维组织细胞瘤5例并文献复习

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　　恶性纤维组织细胞瘤为中老年好发于四肢软组织的肿瘤,原发于肺部者较少见,本院1995年1月至2008年5月共手术治疗经病理证实5例,现报告如下。
　　1 临床案例
　　例1,女58岁,1995年11月因咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛就诊当地医院,诊为“右下叶结核并空洞”,抗痨治疗3个月无好转来本院,胸片示右肺中下野中外带直径5.0 cm球形密度增高影,与周围边界清楚,无子灶,内有不规则透光区,有一液平。痰查脱落细胞见鳞癌细胞。于1996年3月行剖胸探查,病变位于下叶背段,肺门可及直径3.0 cm淋巴结,中、下叶间可及直径1.0 cm淋巴结,行下叶切除淋巴结扩清。病理见切面灰白、粉红相间,中心坏死,光镜下见瘤细胞主要由恶性纤维细胞和恶性组织细胞构成,诊为肺原发恶性纤维组织细胞瘤,肺门、叶间淋巴结转移,术后半年死于脑转移。
　　例2,男55岁,因咳嗽、胸闷来本院就诊,胸片示右肺上野中外带直径6.0 cm球形密度增高影,与周围界限清楚,行右上叶切除淋巴结扩清术,病理见肿块有假包膜,切面灰白,镜下见由恶性纤维细胞和恶性组织细胞构成,呈车辐状排列,诊为恶性纤维组织细胞瘤,无淋巴结转移,术后化疗、免疫治疗,术后随访3年仍健在。
　　例3,女44岁,以咳嗽、咳痰来本院就诊,胸片示左肺下野中带直径2.0 cm球形密度增高影,边界清楚,行下叶切除,病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤,术后放、化疗,一年后死于多发转移。
　　例4,男56岁,以咳嗽、乏力来院就诊,胸片示左肺中上野中外带直径7.0 cm球形病灶,边界清楚。纤维支气管镜见左上叶管口阻塞,活检为鳞癌,于2003年7月1日行左上叶切除淋巴结扩清术,病理见肿物直径7.0 cm,黄白色,质软,肺门见黑色结节0.5～1.5 cm 5个。镜下见瘤细胞弥漫排列,重度异型,单核或多核,部分细胞多形,胞浆丰富,部分细胞梭形、免疫组化及特染结果:CKAE1(-),CKAE3(-),vimentin(+),网染细胞间有网状纤维。第六组淋巴结1～1.5 cm3个无转移。
　　例5,男48岁,以刺激性干咳、胸闷、气短1个半月,消瘦半个月来本院内科,胸片示右侧液气胸,中下野两处直径5 cm球形病灶,边界清楚,CT示右肺上叶后段、下叶背段及后基底段直径分别为4 cm、4 cm、5 cm球形病灶,诊为肺结核并结核性脓气胸,2008年3月24日行闭式引流术,引出脓汁100毫升,引流管持续漏气,4月20日行胸膜剥脱肺内病灶楔行切除,术中见上叶后段、下叶背段及后基底段直径分别为4 cm、4 cm、5 cm干酪样坏死物,突破胸膜,均楔行切除,病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤,免疫组化及特染结果:CKAE1(-),CKAE3(-),vimentin(+)。
　　2 讨论
　　恶性纤维组织细胞瘤是一种特殊种类肉瘤,1964年首先由O′Brien和Stout等描述,并命名为恶性纤维黄色瘤,目前多称为恶性纤维组织细胞瘤,此瘤多原发于四肢软组织,肺脏极少,一般来说,表浅的恶性纤维组织细胞瘤多为中度恶性,而深部的多为高度恶性。文献报道[1],肺内原发恶性纤维组织细胞瘤多见于男性,年龄较大,症状主要为咳嗽、咳痰、胸痛等呼吸道症状,体征不明显,右肺多见,痰查脱落细胞不易查到癌细胞。因肿块多向气管腔外生长,纤维支气管镜多不易查到。本组5例,左、右肺上、下叶各1例,右肺3处病灶1例,例1查到癌细胞,例4纤支镜查到癌细胞,例5误诊为肺结核并结核性脓气胸。肺原发恶性纤维组织细胞瘤与肺癌的影像表现最大区别在于[2]:①病变以周围型居多;②瘤体较大≥5 cm;③形态多呈规则型,边缘光整或界限清楚,少数有分叶、毛刺;④密度低且均匀,极少有囊性及空洞形成。本组5例均呈球形,边界清楚,曾有作者报道有空洞形成[3],本组例1有空洞形成,例5脓气胸为空洞破溃所致,且3处均为恶性纤维组织细胞瘤,实在罕见。治疗上以手术切除淋巴结扩清,术后放、化疗,免疫治疗。预后与年龄、肿瘤的大小、外侵的程度、有无临床症状有关。
　　肺原发恶性纤维组织细胞瘤病理分为成纤维细胞型、组织细胞型、炎症细胞型。大体标本肿块大,直径常>5 cm,有假包膜,切面成灰白色,中央可有坏死,光镜下见纤维样细胞、胶原纤维成束车辐状排列,组织样细胞变异较大,可见单核、多核巨细胞,泡沫细胞,伴细胞核异型,免疫组化特点:α1-抗胰蛋白酶及α1-抗糜蛋白酶、波形蛋白成(+),而S-100蛋白、肌球蛋白为(-)[4],微支肽(vimentin)(+)[4]。
　　由于恶性纤维组织细胞瘤的生长是一种离心式球形增大现象,周围正常组织被挤压成分层排列样改变,形成一团比较紧密的“受压区”,“受压区”周围出现组织反应现象形成“假包膜” [5],术中易误诊良性病变,而仅行局部切除,建议常规行冰冻切片病理检查。
　　
　　参考文献
　　[1] 杜运生,郭美锐,丛锦雯.肺原发恶性纤维组织细胞瘤1例及文献复习.中华胸心血管外科杂志,1993,9(2):115.
　　[2] 戴景蕊,蒋力明,张宇.肺原发恶性纤维组织细胞瘤的影像表现.中华肿瘤杂志,1997,19(2):132.
　　[3] 张群,刘永,王晓虹,等.肺原发恶性纤维组织细胞瘤4例并文献复习.中国医师进修杂志,2006,29(8):76.
　　[4] 柳风轩,于文海.恶性纤维组织细胞瘤的超微结构观察.中华病理学杂志,1998,37(1):14.
　　[5] 汤钊猷.现代肿瘤学.上海:上海医科大学出版社,1994:1034.

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