肝脏炎性假瘤12例诊治分析
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摘要：目的：探讨肝脏炎性假瘤（Inflammatory pseudotumor of liver） (IPL)的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析2000年1月至2010年1月收治的12例肝脏炎性假瘤的临床资料，结合文献对其临床症状、影像学特点、诊断和治疗方法进行了总结。结果：12例病人中有右上腹不适者9例(75% ) ，发热5例，乏力消瘦5例，呕吐和腹泻3例。B超检查肿块为低回声， CT检查肿块为低密度和周边强化或不均一强化，其中有3例门静脉分支穿过或包绕病灶呈闭塞性静脉炎改变。术前正确诊断4例。12例均行手术切除，经3个月至6年的随访无复发。结论：结合临床特点和影像学表现的综合分析有助于术前诊断肝脏炎性假瘤。手术切除仍然是主要的治疗方法。
肝脏炎性假瘤是较少见的肝脏占位性病变，术前定性诊断困难，容易误诊为其他肝脏肿瘤。本文报告经手术切除及病理证实的IPL12例，结合国内外文献对其诊断治疗加以探讨。
1临床资料
1. 1一般情况自2008年6月至2010年10月收治IPL12例，均经手术及病理证实。其中男7例，女5例。年龄31～66岁，平均47.14岁。既往有肝炎病史者2例，甲型肝炎治愈1例，肝功能正常的乙型肝炎病毒携带者1例。有蛔虫性肠梗阻病史的1例，手术治愈。1例有糖尿病病史。
1. 2临床表现本组中有2例无自觉症状而在体检中发现， 10例有不同症状，包括右上腹痛或不适9例，发热5例[平均体温(38.14 ±0.16) ℃， ( 37.2～39.1℃) ] ，乏力消瘦5例，恶心呕吐和腹泻3例。病程2～13个月。体格检查均无腹水和腹部包块，肝区叩击痛1例，右上腹压痛5例。
1. 3 实验室检查AFP 和肝功能均正常， HBsAg、HBc IgG、HBeAb阳性1例，白细胞升高2例。
1. 4影像学检查10例行B超检查，其中表现混合型回声肿块3例，低回声肿块7例；报告为肝癌6例，海绵状血管瘤1例，肿块性质不明3例。6例行术中B超检查，表现为低回声占位病变，其中3例邻近可见粗大静脉支经过。所有病例均行CT检查，表现为边界不清晰的低密度灶，其中周边强化中心无强化8例， 4例为中央不均匀强化， 3例可见粗大门静脉支穿过或紧邻肿块；报告为胆管细胞肝癌3例，血管瘤1例，肝脏肿块性质不明3例，肝癌5例。
1. 5治疗术前诊断为原发性肝癌5例，胆管细胞性肝癌2例，准确诊断肝脏炎性假瘤4例( 33.13% ) ，血管瘤1例；病灶均为单发，位于右肝后叶4例，右肝前叶6例，左肝2例；肿瘤直径< 5cm的8例， 5～10cm的4例。手术方式为局部切除9例，右肝后叶切除2例，左半肝切除1例，所有病例术中术后未发生并发症。
2讨论
炎性假瘤是以纤维结缔组织增生伴大量慢性炎性细胞浸润的局灶性病变，以往曾被称为浆细胞性肉芽肿，假性淋巴细胞瘤，纤维黄色肉芽肿等，最常见于肺部，肝脏处于第2位，其他器官也有报道，如大脑、胰腺、脾脏、胃肠道等。
2. 1病因IPL 的病因不明，可能与感染有关， Torzilli等曾在1例IPL中培养出大肠杆菌，而Arber等通过免疫组化和原位杂交的方法在IPL的淋巴细胞和梭形细胞中发现了EB病毒感染的证据。感染途径可能有经胆道逆行和经门静脉入肝。另一种重要病因可能与机体免疫反应有关，部分已报道的病例常有其他疾病并存，其中有自身免疫性疾病如硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、糖尿病等，同时非甾体类抗炎药治疗IPL有效，提示免疫因素可能与IPL发生相关。对于怀疑肝脏炎性肿块者，应仔细询问其合并症状和病史，了解其他器官尤其是消化道的病变情况，并作必要的检查以协助判断肝脏肿块的性质。
2. 2临床特点IPL可以发生于任何年龄，文献报道中最小的9个月，最大的85岁，但以儿童、青少年和30～40岁成年男性多见。约66% IPL为单发，部位以右肝多见，本组病例与此基本相符。大部分IPL 病人都有不同的症状，但无特异性，主要有发热、消瘦、腹部不适，部分伴有黄疸、腹部包块和门静脉高压表现。分析本组病例，出现发热的5例中2例白细胞升高，提示感染存在，但未发现其他病灶；同时其中有3例影像学检查有特征性改变，结合发热，共有4例术前诊断为肝炎性假瘤。由于肝癌极少出现发热，笔者认为与其他症状相比较，不明原因的发热是IPL的特征性表现。
2. 3病理特点纤维肉芽组织增生和以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润为主要特点。Lee等分析了系列文献报道的74例IPL后根据病灶数量将其分成了两大类并总结各自特点， Ⅰ类:单发，病灶较大(直径2～15cm) ，中央呈低密度的凝固样坏死，可引起梗阻性黄疸及闭塞性静脉炎并进一步导致门静脉高压及肝硬化，常需与原发性肝癌及胆管细胞癌等鉴别；大部分因不能除外肝癌或病灶较大引起症状而需行手术切除，本组病例中7例属于此类。Ⅱ类:多发，病灶相对较小(直径2～4cm) ，常同时合并其他病变，如肝外胆管狭窄，阑尾炎性肉芽肿等，需与转移性肿瘤鉴别，其治疗可手术切除或密切观察，本组病例中5例属于此类，因有症状或无法定性而手术探查切除。
2. 4影像学检查B超和CT的应用对IPL诊断有重要意义，虽然无法定性诊断，但其特征表现为临床诊断提供了重要证据。在B超下IPL表现为边缘不清晰的低回声包块，同时部分可以观察到较大门静脉支穿过或包绕肿块，而CT中表现为边缘不清晰的低密度灶，多呈周边强化，但部分可出现延迟强化，与血管瘤和胆管癌易混淆。日本学者认为出现延迟强化的原因可能是高密度的纤维组织所致，因此延迟强化仍以周边为主，同时Yoon等分析了CT上不同表现与IPL不同病理组织特点的关系，发现强化区为纤维组织，非强化区为细胞浸润组织， CT表现与病程，纤维组织和细胞成分分布相关，因此随组织分布的均匀程度可出现周边强化、中央低密度或强化与低密度区混合夹杂的现象；而另一个较为典型的表现是在CT上有时可以见到清晰的门静脉支从肿瘤中穿过或包绕，管壁增厚，管腔狭窄，其原因为IPL合并闭塞性静脉炎使门静脉分支受累所致，此征象有一定的诊断价值。本组中有3例发现了此征象，结合不明原因的发热和白细胞升高术前准确诊断了IPL。其中1例位于右肝的IPL，强化后可见一增粗门静脉支从肿块处穿过，根据此典型改变，因肿块较小而位置深，术前即决定在术中B 超引导下行局部切除，切除后可见标本呈典型IPL改变。
对于IPL的影像学检查，术中B超( IOUS)的作用应该予以强调。Torzilli等报道了1例IOUS发现了术前未知的直径0. 4cm的IPL，认为IOUS是确定肝脏占位性病灶的最精确方法。本组病例中4例直径< 4cm，位置深的病灶均进行了IOUS检查，能更清晰地看见其呈低密度，其内无血流信号，边缘不清晰的回声区，同时可以看见邻近增粗的门静脉支，有利于术中定位和切除，是值得推荐的方法。由于IPL的临床特点和影像学表现无特异性，在与肝癌的鉴别中应综合考虑以下几点: (1) IPL 症状较轻，全身情况好，可伴有不明原因的发热； (2)多数无肝炎、肝硬化病史，肝功能和AFP正常； (3) B超为低回声，边界不清晰，CT为低密度灶，周边强化或强化不均； (4) B超和CT可见门静脉支穿过或包绕病灶，呈闭塞性静脉炎表现；(5) B超或CT引导下穿刺活检为纤维组织和慢性炎性细胞为主，无肿瘤细胞。
参考文献
[1]张旭，戴朝六，贾昌俊，等. 肝脏炎性假瘤的诊断与治
疗. 肝胆外科杂志， 2008， 11 (4) : 280-282
[2]Kim HB，Maller E， Redd D， et al. Orthotopic liver
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liver hilum. J Pediatr Surg， 1996， 31 (6) : 840-842
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