肺隔离症误诊1例报告并文献复习

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　　摘要：目的 提高临床医生对肺隔离症的认识，减少误诊。方法 对确诊的1例肺隔离症患者临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果 64岁女性患者表现为发热、咳嗽，多次胸部CT提示左肺下叶内前基底段占位，予经皮肺穿刺病理诊断：增生的鳞状上皮及纤维组织，经抗炎治疗后行PET-CT诊断：炎性假瘤可能，左肺周围型肺癌待排。以左肺占位性病变性质待查转胸心外科行手术探查。术中见：左肺下叶后基底段包块与主动脉之间有异常动脉相连，血管搏动较强。术后病理诊断：左肺下叶隔离肺（叶外型）。结论 肺隔离症临床表现缺乏特异性，常规影像学难以与其他疾病鉴别，易误诊，且经皮肺穿刺的易误伤异常动脉造成大出血危及生命，故对好发部位的有创性检查前应慎重，应完善增强CT、血管造影、血管重建等检查，尽量避免误诊的发生。
　　关键词：肺隔离症 误诊
　　肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块。其临床表现及辅助检查无特异性，容易误诊或漏诊。我院收治一例经手术确诊的肺隔离症患者，现报告如下并进行文献复习。
　　1.病例资料
　　患者，女性，64岁，因“发热、咳嗽20天”于2013年9月8日入院。患者20天前出现发热、咳嗽，但无咯血、胸痛、呼吸困难，当地县医院胸部CT示左肺下叶后基底段占位并阻塞性肺炎，经抗炎对症治疗体温下降至正常，仍有轻微咳嗽，复查胸部CT示左下肺病变无明显好转而入我院。既往无特殊。完善相关辅助检查血结核分枝菌蛋白芯片阴性，血呼吸系肿瘤标志物未见异常。痰查抗酸杆菌三次均为阴性，痰查脱落细胞学：未查见恶性肿瘤细胞。
　　入院诊断考虑为：左下肺包块：肺癌？予以复查胸部CT平扫示左肺下叶后基底段占位，予以行CT定位下经皮肺穿刺病理诊断：送检组织为少许血凝块，增生的鳞状上皮及纤维组织。抗炎治疗2周后行全身PET-CT：左肺下叶后基底段不规则团块，中心液化坏死，考虑炎性假瘤可能，左肺周围型肺癌待排。转胸心外科行剖胸探查并左肺下叶包块切除术，术中见：左侧胸膜腔闭锁，广泛片状粘连，左肺各叶发育良好，碳末沉积正常，左肺下叶后基底段见一直径约7cm包块，边缘清楚，质韧呈囊性，见灰褐色液体流出，包块与胸主动脉之间有异常动脉相连，血管搏动较强。术后病变组织送病检示：送检左肺下叶组织见支气管明显扩张呈束状，间质纤维组织增生，伴大量炎细胞浸润，病变符合左肺下叶隔离肺改变。术后诊断：左侧肺隔离症（叶外型），术后患者恢复良好出院。
　　2.讨论
　　2.1 发病机制 肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。因在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。
　　2.2 各类型及临床表现  1）叶外型：异常肺组织有独立的胸膜包裹，多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少。如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状。2）叶内型：病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限，共存于同一肺叶中，多位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内。多数出现反复肺部感染症状，发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰，与肺脓肿症状相似，抗感染治疗后症状可暂时缓解。3）先天性支气管肺前肠畸形  该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变，但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症。多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺隔离症及膈疝。4）短弯刀综合征  Chass偶inant在1836年首先描述此综合征，含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：①右肺发育不全;②右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和（或）下腔静脉致肺血管高压;③体动脉供血。因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名。其有明显的家族倾向。
　　2.3影像学：1）X线胸片 显示一团密度均匀增深的阴影，如合并感染周围有炎变影像，缺乏特异性。 2）支气管造影  病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管可以显影，加之造影后有可能引起感染，支气管镜检查和支气管造影多无意义。3）血管造影  主动脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。但此项检查是一种创伤性检查，具有一定的危险性，而且需要一定的条件和设备。
　　2.4鉴别诊断 肺隔离症主要与下列疾病鉴别：1）肺癌：患者多为40岁以上的人群，长期大量吸烟史，表现为发热、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等，胸部影像学可表现分叶状，边缘有毛刺的块状影或低密度结节状影。2）先天性肺囊肿：是一种先天性呼吸系统发育障碍性疾病，常无症状，合并感染时可有发热、咳嗽、咳痰等，影像学表现为边缘光滑锐利，密度均匀的肿块影，血管重建无异常血管供血。3）肺脓肿 表现为高热、咳嗽、咳脓臭痰，影像学早期表现为大片浓密模糊浸润阴影或为团块状浓密阴影，肺脓肿形成后，脓腔出现圆形透亮及气液平面。
　　2.5诊治反思 本病因患者为老年女性，既往未发病，多次胸部CT提示占位性病变，及临床医生对本病的认识不足，造成肺癌先入为主的观点，忽视这一疾病，并予经皮肺穿刺，在穿刺过程中极易误伤异常动脉造成大出血危及生命，对好发部位的有创性检查前应慎重，应完善增强CT、血管重建等检查，尽量避免误诊的發生。如术前能明确异常供血动脉及回流静脉情况，可为手术提供更完善的解剖信息，从而降低手术风险，保证医疗质量。故临床医生应积极重视该疾病的存在，在考虑占位性病变，应想到此疾病，不能盲目的只考虑常见病及多发病。
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