变幻莫测的干燥综合征

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　　“干燥综合征”患者的悲情自诉
　　52岁的周女士是湖北咸宁地区一位乡村教师。4年前的深秋，周老师讲课时感到口干舌燥，自以为是“秋燥”，口干了就注意多喝水。但这样口中仍然黏涩，说话很吃力，一节课下来，干涩得口都难以张开。她怕影响孩子们的学习，每次课前含润喉片，上课时准备一杯胖大海泡开水，口干得无法说话时就喝一口。可坚持几周后，病情发展到连吞咽都困难，到后来吃馒头和大米饭不喝水就难以咽下。症状不断加重，水越喝越多，小便排泄次数亦越来越频繁，一节课时间都无法忍受下去;夜间睡觉时常常被渴醒，一晚上要上3～5次厕所，搞得她身心疲惫。
　　学校看她实在难以支撑，就聘请临时代课老师，让她看病。她从卫生院一直看到县、市医院，医生都无法判断是什么病，只能给予对症治疗。虽然每次看病治疗后症状有所缓解，但过不多久，就会在老病的基础上又出现新症状。先是口腔发生病变，唾液渐少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，唇和口角干燥皲裂;舌红干燥，出现溃疡，活动不便，咀嚼和吞咽越来越困难;继而出现龋齿和齿龈炎;腮和颔下腺肿大;眼睛干痒疼痛，似有异物或烧灼感，眼前像有幕障，视力变得模糊……在疾病的痛苦折磨下，她再也无法坚持任教了。
　　“干燥综合征”的临床症状表现
　　刘志勇博士听了患者主诉，阅完病历，仔细察看病灶后认为，这是较典型的干燥综合征。于是，刘博士开了必要的血液化验、唇黏膜活检、腮腺造影、肾功能等项检查单。
　　干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体和全身器官组织的慢性炎症性自身免疫病，又称自身免疫性外分泌腺体病。该病最初时多出现口、眼干燥，但与季节性气候变换关系不大，发病原因同“秋燥”有本质区别，发病隐匿，症状复杂多变，很容易被人忽视。因目前尚不明其病因，至今缺少科学统一的诊断标准和便捷有效的诊疗办法，地市县乡镇许多患者被漏诊或延误诊治。所以，公众应认识它的症状和危害，做到心中有数。感觉或发现类似症状，应及时到有条件的医院风湿免疫科检查诊治，避免像周女士这样延误治疗时机，让病情发展到如此严重地步。
　　唾液腺和泪腺受损后功能下降而出现口、眼部疾病，为本病显著特征。初病期患者常感唾液分泌少，口干发黏，继而饮食中缺乏唾液分泌、味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼、吞咽困难;夜眠会口干致醒;因口干饮水过多，可出现类似尿崩症（中枢性尿崩症患者一般起病较急，并伴有烦渴和多饮、多尿）;因食物残渣常黏附在口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染;由于唾液减少，易发生龋齿等。患者眼干，经常有眼内异物感、灼热感、眼痒。随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，严重时不能产生泪液，在异物刺激或痛哭时都无泪;角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、眼球炎、眼球内积脓而失明。
　　此外，干燥综合征还会出现累及全身其他器官组织系统的损害。
　　1.近三分之一患者可出现腮腺肿大，多数感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛，发作时可出现不同程度发热。这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。患者往往易被误诊为腮腺炎。
　　2.可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥且疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内肉芽肿。
　　3.多数患者可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。
　　4.累及呼吸系统，喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可造成呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者黏痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
　　5.累及消化系统，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
　　6.约半数患者有肾损害，可出现肾功能异常，包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等，约25%的病人伴有肾小管性酸中毒。少数病人可发生肾小球肾炎和腎动脉炎等较明显的肾小球损害，表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。
　　7.个别病人神经肌肉系统受到侵害，可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变;近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等症状。
　　8.半数以上病人皮肤干燥，部分或完全性无汗;60%以上病人会出现生殖器官干燥，严重者有阴道灼热感或性交困难。生殖器干燥症常同严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢。
　　9.部分病人心血管系统受累，可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
　　10.部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病。
　　干燥综合征患者的治疗康复
　　干燥综合征属全球性疾病，我国人群患病率粗略调查为0.3%-0.8%;老年人群患病率占3%-4%;女性多见，小儿少见;男女比约为1：（9-20）;发病年龄以40-50岁居多。其病因目前尚未明确，各国医学专家的临床观察研究结果显示，可能与自身免疫与遗传、病毒（如人类疱疹病毒、巨细胞病毒、HIV病毒）感染、性激素水平等因素相关。目前对本病尚无根治方法，主要是采取措施改善症状，控制和延缓病情进展，预防继发性感染等，包括局部治疗和全身治疗。医生需要根据患者病情和临床症状的轻重缓急，选择具体治疗方案，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。早发现、早治疗效果显著。
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