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仅以眼睑下垂为首发症状的蛛网膜下腔出血5例临床分析

来源:用户上传      作者: 李东海 王利兴

  摘要 目的:增强对蛛网膜下腔出血在老年人群中特殊表现的认识,提高社区诊治蛛网膜下腔出血的水平。结果:颅底动脉瘤破裂出血,致动眼神经麻痹引起眼睑下垂;老年人脑不同程度萎缩,蛛网膜下腔增宽,伴颅内痛结构退化,感知及反应迟钝,疼痛阈值增高,导致头痛、呕吐、意识障碍症状不明显。
  关键词 眼睑下垂 蛛网膜下腔出血
  
  蛛网膜下腔出血(以下简称SAH)根据病因不同分为自发性和继发性两类。由脑底部动脉瘤、动静脉畸形破裂血液直接流入蛛网膜下腔者称为自发性SAH:由脑实质或脑室出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔者称为继发性SAH(本文暂不讨论)。前者多在激动、用力、排便或性交等情况下发病,典型表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍,检查有脑膜刺激征阳性,脑CT扫描有出血表现,腰穿有均匀一致血性脑脊液。本文对1999年11月~2006年11月在我院仅以一侧或两侧眼睑下垂为首发症状,无头痛、呕吐及意识障碍的5例蛛网膜下腔出血病例进行临床分析,现报告如下。
  
  资料与方法
  
  5例患者,其中男2例,女3例,年龄59~82岁。一侧眼睑下垂3例,双侧眼睑下垂2例,均为完全性眼睑下垂,伴眼球向上、动脉瘤向内运动受限:在发病最初3个小时内全部病例无头痛、恶心、呕吐、无意识障碍,无肢体活动障碍;伴轻度头晕2例,烦燥3例;颈强(+)3例,克匿格征(Kernig征)阳性4例,布鲁津斯基(Brudzinski)试验阳性5例;运动系统及感觉系统检查未见阳性体征;反射检查中仅巴彬斯基(Babinski)征(±~+)3例,余生理反射存在,病理反射未引出;自主神经功能检查未见异常改变,眼底检查眼底可见玻璃体下片块状出血2例。
  入选标准 既往无脑梗死、脑出血、糖尿病、癫痫、重症肌无力、肌营养不良及精神病史,无发热及外伤史,但发病前有激动、用力、排便、咳嗽等情况。
  年龄较大,为老年人,且脑CT扫描显示脑池及蛛网膜下腔宽大等脑萎缩征象。
  脑CT扫描证实蛛网膜下腔高密度出血征象,但脑实质、硬膜下及多数脑室内未见高密度出血征象。
  发病3个小时以内,无头痛、呕吐,仅有一侧或两侧眼睑下垂征象。
  方法通过临床问诊、系统查体及脑CT扫描先确诊所有入选病例为蛛网膜下腔出血,并为一侧或两侧眼睑下垂。进一步检查:①通过cT增强扫描,数字减影血管造影(DSA)和/或稳定期后磁共振血管造影(MRA)来明确蛛网膜下腔出血的病因诊断,确定有否动脉瘤、动静脉畸形,特别是颅底动脉瘤及其解剖位置;②通过眼科检查明确一侧或双侧眼睑下垂是第Ⅲ对颅神经即动眼神经麻痹造成的。③明确颅底动脉瘤或动静脉畸形发生位置与动眼神经核和/或动眼神经通路的毗邻关系,最后阐明以眼睑下垂为首发症状蛛网膜下腔出血的病理生理机制。
  结果 ①所有病例均有中度到重度脑萎缩,其中3例继发轻中度脑积水。②所有病例蛛网膜下腔积血以鞍上池最多,其次为侧裂池、桥前池、环池、四叠体池、大脑纵裂池及其邻近部分脑沟。③5例均发现颅底动脉瘤,其中后交通动脉瘤占3例,直径5~13 mm;基底动脉顶端动脉瘤1例,直径约12 mm;另1例为颅底多发粟粒样动脉瘤,动眼神经核及其通路中多处受压,直径2~15mm。④眼科检查证实本组3例患者一侧眼睑下垂系后交通动脉瘤破裂出血引起一侧动眼神经和/或上分支麻痹,导致该侧提上睑肌麻痹;1例患者是基底动脉顶端动脉瘤破裂出血累及动眼神经核,导致双侧动眼神经麻痹,引起双侧眼睑下垂;另1例为颅底多发粟粒样动脉瘤并发较大动脉瘤破裂出血,从而造成动眼神经核及动眼神经通路多处受压,双侧动眼神经和/或上分支麻痹,提上睑肌麻痹,继发双侧眼睑下垂。
  
  讨论
  
  眼睑下垂是眼外肌麻痹,主要是提上睑肌功能障碍引起,常见病因有动眼神经麻痹、眼睑失交感神经支配(如Hprner综合征)、重症肌无力或眼肌型肌营养不良等,其中动眼神经麻痹导致的睑下垂为完全性;单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支病变;双侧睑下垂提示动眼神经核受累,重症肌无力或眼肌型营养不良;而Horner综合征睑下垂仅为部分性,常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服。本组病例患者眼睑下垂为完全性,不伴瞳孔缩小,且临床均排除了重症肌无力、肌营养不良、癫痫、糖尿病、外伤等情况,发病前均有激动或用力活动等经过,具备自发性蛛网膜下腔出血诱因;CT扫描亦证实确为蛛网膜下腔出血,进一步检查明确蛛网膜下腔出血的病因为颅底动脉瘤破裂出血。由于动眼神经核位于中脑导水管腹侧的上丘水平,动眼神经自中脑脚间窝出脑,行于大脑中动脉与小脑上动脉之间,与后交通动脉伴行,穿经海绵窦外侧壁,自眶上裂入眶,支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌;动眼神经核多而分散,病变早期仅累及部分核团使部分眼肌受累,故斜视或缩瞳表现不典型。因此,颅底动脉瘤(主要为后交通动脉瘤)和中脑动静脉畸形破裂出血刺激和/或压迫动眼神经根和/或动眼神经核,引起动眼神经麻痹,出现一侧或两侧眼睑完全性下垂。
  再者,本组病例患者年龄均较大,脑实质有不同程度萎缩,蛛网膜下腔较为宽大,蛛网膜下腔中等量以下出血颅压增高不明显或比较缓慢;颅内痛觉敏感结构如静脉窦、颅底硬脑膜、脑膜前中动脉、颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支、脑干中脑导水管周围灰质等又有不同程度退化,感知及反应较为迟钝,疼痛阈值增高。因此,这些病例尽管是蛛网膜下腔出血,但其经典表现头痛、头晕及呕吐等症状不再典型,甚至社区医务人员问诊时也难以问出,导致漏诊,延误治疗。
  至此,我们就不难理解仅以眼睑下垂为首发临床表现的蛛网膜出血的病理生理机制了。鉴于蛛网膜下腔出血在临床中较为常见,但仅以眼睑下垂为首发表现的情况却并不多见,易于误诊、漏诊,延误治疗,故在此特向广大社区医务工作者做一赘述,老年人突发一侧或两侧眼睑下垂,应尽早想到蛛网膜下腔出血的可能,及时诊治,将疾病带来的损失降到最小。


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