DeBakeyⅠ型主动脉夹层的诊疗现状

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　　摘要：DeBakeyⅠ型主动脉夹层是心血管疾病中的急危重症，大多数患者数小时内即可能发生猝死，因此早期诊断与治疗对于改善患者预后具有重要意义。目前可通过全主动脉CTA、DSA进行诊断，治疗方法为手术治疗。为避免手术过程中夹层破裂猝死，在传统孙氏手术治疗的同时逐渐出现一站式的杂交手术，其手术方法逐渐多样化，既有效的避免了术中深低温停循环的操作，又使手术时间明显加快，有效降低了术后并发症发生几率。本文就主动脉夹层的分型、临床表现、影像学价值及手术治疗作一综述。
　　关键词：DeBakeyⅠ型;主动脉夹层;腔内支架;孙氏手术
　　中图分类号：R654.3                               文献标识码：A                                   DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.06.014
　　文章编号：1006-1959（2020）06-0047-03
　　Abstract：DeBakey Ⅰ aortic dissection is an acute and critical disease in cardiovascular disease and most patients may have sudden death within a few hours. Therefore， early diagnosis and treatment are of great significance for improving the prognosis of patients. At present， it can be diagnosed by whole aortic CTA and DSA. The main method is surgery. In order to avoid the sudden death of dissection rupture during the operation， One-stop hybrid surgery gradually appeared while traditional Sun's surgery treatment， its surgical methods are gradually diversified， that is， it effectively avoids the operation of deep hypothermia and circulatory stopping during the operation， and significantly speeds up the operation time， which effectively reduces the incidence of postoperative complications. This article reviews the classification， clinical manifestations， imaging value， and surgical treatment of aortic dissection.
　　Key words：DeBakey type Ⅰ;Aortic dissection;Endoluminal stent;Sun's surgery
　　DeBakeyⅠ型主動脉夹层是是由于主动脉内膜破裂，造成高压血液流入内膜与中膜之间，从而主动脉瓣结构破坏，形成两个腔，即真腔、假腔[1]，随之向远端甚至近端蔓延，累计主动脉瓣根部、胸腹主动动脉，甚至肾动脉、髂动脉，由于病变范围较大，因此相对Ⅱ型、Ⅲ型主动脉夹层更为凶险，有效、规律、按时口服药物控制血压有助于减少DeBakeyⅠ型夹层的发生。该病一旦发病，患者会出现突发撕裂样胸部、胸背部疼痛等症状，临床诊断常与急性冠状动脉综合征、急性栓塞、急性心肌梗死鉴别，容易误诊，因此，早期影像学诊断及外科手术是降低该病死亡率的关键。本文从主动脉夹层的分型、临床表现、影像学价值、手术方法作一综述，以期为临床治疗提供参考依据。
　　1主动脉夹层的分型
　　按照发生时间或时期主动脉夹层可分成急性期和慢性期，急性期发生时间相对较短，病程<2周，慢性期>2周，如主动脉夹层在急性期时，如果不及时给予有效的诊治，1 h内死亡率为1%～3%，24 h死亡率为33.32%;急性期转变为慢性期后，存在瘤体扩大并破裂的危险，其死亡率高达33%～67%[2]。根据撕裂的积累部位和病变的范围，主要有两种新的临床分类：DeBakey型和Stanford型。DeBakeyⅠ型主动脉夹层发生较多的破口位置是主动脉瓣上5 cm之内，夹层撕裂的方向可以单一向远端延伸，也可能会向主动脉远近两边延伸;DeBakeyⅡ型内膜破口撕裂的位置及方向均与Ⅰ型相似，只是其范围比较局限，仅局限在升主动脉上;DeBakeⅢ型破口位置主要集中在左锁骨下动脉（即LSA）的开口远端2～5 cm处为内膜处，夹层同Ⅰ、Ⅱ型相似，也可延伸至主动脉近端或者远端，但较多延伸至降、胸腹主动脉。Standford分型：A型主动脉夹层同DeBakeyⅠ、Ⅱ型，B型主动脉夹层同DeBakeyⅢ型[3]。
　　2 DeBakeyⅠ型主动脉夹层的临床表现
　　DeBakeyⅠ型主动脉夹层主要以突发的胸骨后或者胸背部的剧痛为主，疼痛性质多表现为撕裂样或者刀割样伴放射性。如果出现逐渐加重或渐进加重的疼痛表现，则提示主动脉夹层正在进一步向近心端或者远心端扩张，可能增加突然性破裂的发生风险。如血压迅速降低或监测不到以及突然出现意识障碍、晕厥、昏迷、休克等情况，则考虑夹层破裂，严重者甚至导致死亡[4]。赖淑翎等[5]研究表明，传统意义上疼痛会出现胸部疼痛伴有背部疼痛（性质为撕裂样伴放射性），但由于主动脉夹层的发病部位存在差异，发生病变的血管受到扩展，疼痛的部位有可能分布在胸部、腹部、背部，或单一或多部位同时出现，这些疼痛点会根据主动脉夹层撕裂的进展情况发生转移，如撕裂部位累积无名动脉或者累积到颈动脉，会出现突然的晕厥、偏瘫、意识障碍，甚至昏迷、猝死等。而撕裂至肾动脉可出现急性肾功能衰竭、无尿、少尿等情况。 　　3 DeBakeyⅠ型主动脉夹层的影像学价值
　　目前检查该病的影像学方法较多，在临床工作中，特别是急诊科的工作中应根据病情需要迅速、及时的完成相关检查并明确诊断，且根据患者临床表现及疾病情况选择最佳检查方法。目前主要诊断方法为经胸超声心动图、CTA及DSA。程小军等[6]认为，DSA诊断主动脉夹层是DeBakeyⅠ型主动脉夹层诊断的金标准。但由于DSA为有创性检查，对于需要行介入治疗的Ⅲ型主动脉夹层患者来说，DSA应用较多，但对于Ⅰ型主动脉夹层患者而言，DSA可能会在检查过程中使夹层扩大、破裂，甚至使患者猝死，因此，DSA受到不同程度的限制。肖子亚等[7]研究报道，大血管或全主动脉CTA可以准确显示病变的范围和破口的具体位置，诊断准确率较DSA明显提高，相比MRI的成像速度快，且无创，从一定程度上可代替主动脉造影[8]。闫圣涛等[9]研究表明，经胸超声心动图也是诊断DeBakey Ⅰ型主动脉夹层的有效方法，其能显示腔内血流变化、有无心脏压塞、心包积液，特别是伴有主动脉瓣扩张的返流时，超声显示比CTA、MRI更加清楚，可以帮助手术医生选择合适的手术方式。
　　4 DeBakeyⅠ型主动脉夹层的手术治疗
　　DeBakeyⅠ型主动脉夹层在急性期病情进展快，容易突发破裂、重要脏器（脑、肾等）缺血、心包压塞，并发症严重[10]。胡鹏等[11]研究发现，单纯使用药物（即降压、止痛等）治疗DeBakeyⅠ、Ⅱ型主动脉夹层的病死率仍高达58%。DeBakeyⅠ型主动脉夹层死亡原因主要为夹层突然破裂、冠状动脉突然缺血引发急性心梗、主动脉瓣突然扩张造成急性主动脉瓣关闭不全发生急性左心衰，这三种原因都极为凶险，需高度重视并尽早行手术治疗。但患者出现内脏或心肌梗死、中枢神经功能障碍、急性肾功能衰竭、大面积脑卒中[12]时应慎重选择手术。
　　1983 年，“象鼻手术”开始在德国临床应用，该手术由于向降主动脉真腔内置入人工血管， 其近端吻合固定，远端游离在主动脉真腔内，形态近似象鼻，被称为“象鼻手术”。该手术使得累及主动脉弓部以及胸降主动脉的主动脉夹层动脉瘤治疗有了突破。经过多年的实践应用，反复改良，出现了孙氏手术[13]（Sun's operation），即Bentall术或单存升主动脉置换并全弓置换（total aortic arch replacement，TAAR）联合胸降主动脉内支架植入术（endovascular stent graft，ESG），手术方法主要为进胸暴露心脏后，游离主动脉至锁骨下动脉远端，将三分支血管游离，套带备用，常規右侧腋动脉插管（动脉灌注管），右房插入房腔管建立体外循环，转机，降温后阻断主动脉后迅速切开，经冠脉开口进行HTK灌注心肌保护液;做好心肌保护后，探查主动脉根部可选择复合带瓣管道置换或单纯升主动脉人工管道进行升主动脉置换，然后阻断头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉，停下半身循环，自右腋动脉行选择性右侧脑灌注，选择术前测量好的钴铬合金PET覆膜支架经主动脉弓降部植入降主动脉真腔，使用滑线行四分叉人工血管的远端与覆膜支架、毛毡片、降主动脉外膜行“三明治”缝合;下半身循环恢复后，先行分支与左颈总动脉吻合，增加脑灌注，再分别行对应分支与左侧锁骨下动脉及头臂干动脉端吻合，最后近端与复合带瓣管道或单纯升主动脉人工管道行端端吻合，排气，复跳、停机、止血、关胸。近些年，随着血管内支架技术的成熟，另一种手术方法Bentall术或升主动脉置换+全主动脉弓置换同时行介入下远端血管内支架顺行置入术，即一站式杂交手术应运而生，手术方法多采用右侧股动脉及腋动脉双插管或右侧股动脉插管及术中头臂干双插管，右心耳插房腔管后建立体外循环，降至32℃转机，阻升主，经冠状动脉口灌注HTK液（心肌保护液），根据升主动脉扩张情况，如主动脉瓣受累采用带瓣管道或单纯升主动脉人工血管完成瓣膜、升主动脉置换或根部成形升主动脉置换。完成升主动脉置换，将四分叉人工血管测量修剪后近心端与置换的升主动脉端端吻合，分别阻断四分叉血管分支近端及头臂干、左颈总、左锁骨下动脉远端阻断，弓降部残端以远阻断。四分叉远端与弓降部残端采用“三明治”连续缝合，开放主动脉复跳后，分别将分支血管与头臂干、左颈总、左锁骨下动脉吻合，排气、停机、拔管、止血、暂不关胸。转DSA下，由右股动脉插管处置入导管造影后置入导丝，选择镍钛合金覆膜支架，支架近端应超过人工血管至少2 cm，释放支架造影后假腔无显影，拔管、缝合股动脉、关胸[14]。
　　尽管DeBakeyⅠ型主动脉夹层手术已经十分成熟，但围手术期死亡率仍然较高，可达4.1%～28.3%，其中神经系统损伤为8.1%[15，16]。孙氏手术的应用，使得治疗DeBakeyⅠ型主动脉夹层又有了进一步提高，可是孙氏手术必须要经历中度低温停循环的过程，下半身停循环期间，降主动脉真腔内放置覆膜支架血管后需行四分叉血管远端与覆膜支架、降主动脉外膜“三明治”缝合，缝合比较困难，整个中度低温停循环时间较长，虽然有选择的进行脑部低流量的灌注、加之低体温来降低机体代谢水平，但中度低温又不能起到完全抑制代谢的作用，仍然会加重神经系统方面的损伤，且术后可能出现一过性脑功能障碍、出血、死亡等[17]。因此，不断完善传统手术方法的同时，为降低术后并发症发生率，“一站式杂交手术”随之出现，其将主动脉手术操作完成后，停体外循环机，撤出体外循环插管，鱼精蛋白中和以后，止血，暂不关胸，在DSA下准备植入血管内支架，避免中度低温停循环，缩短手术时间，减少手术创伤，降低了手术后并发症发生率及病死率，与孙氏手术比较可避免中度低温停循环操作[18，19]。
　　虽然一站式杂交手术疗效近期效果较好，可缩短手术时间，减少手术创伤，但该术式最大的争议在于覆膜支架血管与主动脉的贴附性，发生内漏的几率较孙氏手术增高。此外，一站式杂交手术中采用的覆膜支架，其费用要远高于术中用的支架血管。因此鉴于材料的限制，该术式主要应用于高龄、神经系统并发症发生风险高、出血风险大的患者，以提高其生存机会，而对于那些年轻、不存在严重的神经系统并发症以及凝血功能障碍的患者，应以孙氏手术为宜[20]。 　　5总结
　　DeBakeyⅠ型主动脉夹层是临床上最常见与最危险的主动脉急性疾病，病死率较高，在急性期需控制血压、控制心率、减少主动脉夹层的持续病变。目前诊断DeBakeyⅠ型主动脉夹层的方法有经胸超声心动图、CTA及DSA，其作为独立的检查手段对DeBakeyⅠ型主动脉夹层的诊断均具有非常重要的价值，但总体来看，超声检查的诊断价值优于CTA及DSA。而DeBakeyⅠ型主动脉夹层的手术治疗经“象鼻手术”的演变，发展至孙氏手术、一站式杂交手术，二者治疗DeBakeyⅠ型主动脉夹层均安全有效，近期效果均较为满意，但远期效果还需长期多样本随访才能更好的了解。其中一站式杂交手术治疗DeBakeyⅠ型主动脉夹层受到夹层分型、范围、年龄、是否合并其他系统严重疾病、经济状况等多种因素影响，目前还存在一定争议。但随着对主动脉疾病认识的提高，一站式杂交手术有望成为治疗DeBakeyⅠ型夹层的首选治疗方式。
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　　收稿日期：2019-12-16;修回日期：2019-12-26
　　编辑/杜帆
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