陈少玫教授辨治眼肌型重症肌无力验案1则
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作者:陈妙玲 陈少玫
【关键词】 眼肌型重症肌无力;临床经验;中医药治疗;陈少玫
陈少玫教授是主任医师，硕士研究生导师，福建省中医药学会脑病专业委员会委员，福建省中西医结合神经病学专业委员会委员，从事临床工作30余年。
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的难治性神经免疫疾病，病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体、细胞免疫和补体等[1]。眼肌型重症肌无力在重症肌无力患者中占比大于80%，主要表现为眼外肌无力受累导致的上睑下垂、斜视和（或）复视[2]。根据临床症状表现，眼肌型重症肌无力属中医学“上胞下垂”范畴，表现为上胞下垂，有的伴随其他眼外肌麻痹，目偏视，视一为二，瞳神散大，症状多晨轻暮重，劳累后加重[3]。历代医家认为，本病病因为先天禀赋不足或后天脾胃生化乏源;病位在筋脉肌肉，根本在脏腑虚损，以脾胃虚弱为主，或兼夹湿热、痰浊等。现代医家多尊先贤之论述，归纳本病病因病机多为脾肾不足和脾胃虚弱，治疗从脾胃肝肾入手者多，以补虚为主。陈少玫教授临床上发现眼肌型重症肌无力患者常以湿热蕴脾型较常见，辨证准确，颇见疗效，举隅如下。
1 病案举例
患者，女，13岁，2018年8月11日初诊。以反复右侧眼睑沉重感4年余为主诉。现病史：2014年患者因发现右眼睑无力，视物重影就诊某医院，确诊为眼肌型重症肌无力，住院予醋酸泼尼松联合嗅吡斯的明治疗，出院后服用醋酸泼尼松12.5 mg，每日1次，至今4年余。2017年1月始出现夜间右眼睑沉重感明显，故前来就诊。辰下症见：每晚8点始出现右眼睑沉重感，轻度激素面容，无视物重影，无四肢乏力，纳可，寐欠安（入睡时间 > 1.5 h），连续睡眠尚可，二便调畅，舌红，苔黄厚腻，脉细滑，应指乏力。月经史：初潮年龄13岁，末次月经2018年7年5日，月经周期尚不规则，量少无血块。诊断：①上胞下垂;②不寐。证型：湿热蕴脾证。方药：川黄连3 g、竹茹10 g、陈皮10 g、法半夏10 g、茯神15 g、酸枣仁（久煎）30 g、酒川芎16 g、生知母10 g、首乌藤15 g、合欢皮15 g、珍珠母（先煎）30 g、生龙骨（先煎）30 g、石菖蒲10 g。7剂，每日1剂，早、晚饭后温服。
2018年9月8日，坚持守上方治疗，近1周患者在半小时内可入睡，然夜间仍有右眼睑沉重感，但发病时间较前缩短，余无不适，纳可，二便自调，舌红，苔薄黄腻，脉细滑，应指仍感乏力。上方去生龙骨、珍珠母、石菖蒲，加用生黄芪30 g、党参30 g、升麻6 g、柴胡6 g。7剂，每日1剂，早晨、中午饭后温服。
2018年9月8日至2019年3月30日，守上方治疗，患者仍有夜间右眼睑沉重感，遂逐渐加大黄芪剂量，期间黄芪最大剂量加至90 g，守方治疗，患者夜间右眼睑沉重感发作频率明显减少，病情渐稳定，并逐渐减少激素用量。
2019年4月6日，患者诉近2个月未再出现夜间右眼睑沉重感，纳可，二便调，舌淡红边有齿痕，苔薄黄腻，脉弦滑。诊断：上胞下垂，证属湿热蕴脾证。方药：生黄芪50 g、党参30 g、升麻6 g、柴胡6 g、荷叶6 g、川黄连5 g、炒白术12 g、竹茹10 g、陈皮10 g、法半夏10 g、炙甘草5 g。7劑，每日1剂，早晨、中午饭后温服。
现患者仍每周定期来诊，守上方为主进行加减用药，生黄芪剂量维持在30～50 g，近半年右眼睑沉重感缓解如常人，无入睡困难等不适，醋酸泼尼松减至5 mg，每日1次，病情控制良好。
2 辨证与论治
2.1 释病机 五轮学说记载“眼睑为肉轮，归属于脾”，本病病位在脾胃。脾为中焦，充盈元气，运载五脏六腑之气血津液濡养肌肉，反之若脾虚清气下陷则肌腠空疏，可致眼睑无力抬举。闽南区域地处沿海和亚热带气候，气候多潮湿，久居湿地易外生湿邪，或久食鱼肉等膏粱厚味易内生湿浊，两因相凑，湿久蕴热，湿热渐阻脾胃之气，清气不升;又脾脏喜燥恶湿，若素体本为脾虚，运化无度，水湿停聚，酿生湿热，困遏脾气。《素问》曰：“因于湿，首如裹，湿热不攘，大筋软短，小筋驰长。”无论是过实则虚还是因虚致实的湿热蕴脾，均休戚相关，阻滞气机致眼部肌肉失养而不开。
2.2 辨治法
2.2.1 智取阳明 足阳明胃经在内属胃络脾，脾胃为后天之本，仓廪之官，气血生化之源，机体全身肌肉均依靠脾胃运行的精微水谷濡养，肌肉丰满壅实才能发挥应有的生理效应。手阳明大肠经在内属大肠络肺，肺通过宣发肃降将脾传输的津液精微水谷散布至四肢，大肠经主津，散养皮肤、孔窍，渗注血脉，起到滋养充实肌肉作用。
《医宗金鉴》解释“五痿”时说：“阳明无病不能成。”足阳明胃经在十二经脉中血气最旺盛，故中医治疗重症肌无力主要从调理脾胃气血入手。所谓“智取阳明”指的是补益脾胃之法：其一，脾胃健旺则气血津液充盈，运化畅通，上可润肺输津解肺热，下可滋肝肾养精血，使气血得行，津液得布，四肢肌肉得以荣养;其二，脾胃调理得度，功能正常，可助运化水湿，阳明热清，疏利经络。
2.2.2 独取阳明 明朝李中梓在《医宗必读》云：“不独取阳明而何取哉。”陈少玫教授在治疗眼肌型重症肌无力时亦注重独取阳明，但独取阳明非仅取阳明，独取阳明非单用补阳明，而是根据疾病审因求证，辨证论治。正如张景岳提出的“酌寒热之浅深，审虚实之缓急，以施治疗，庶得治痿之全”，治疗重症肌无力不能盲目认为重用健补脾胃药便可取得疗效，要针对疾病的各时期各阶段进行辨证，例如湿热蕴脾型眼肌型重症肌无力，若单纯使用大量益气升阳药过于滋补，反而会助生湿热加重病情，犹如抱薪救火，适得其反。《症因脉治·痿证论》提到：“今言独取阳明中，以痿证及阳明实热致病耳……清除积热，则二便如常，脾胃清合，输化水谷，生精养血，主润宗筋，而利机关。”由此可见，“清阳明之热”也属“独取阳明”，在辨治湿热蕴脾型眼肌型重症肌无力时善用清阳明湿热药物，既可助祛湿热，又辅助提高健益脾气之功。 2.3 析方药
2.3.1 重剂起沉疴 大剂量使用黄芪古今有之。古时医圣张仲景在利水逐湿剂中运用黄芪至75 g[4]，达到实卫走表，以行水湿;清代王清任《医林改错》中补阳还五汤运用四两黄芪起到补气活血通络之效，根据考证清代1两等于36 g[5]，方中黄芪剂量达到144 g;现代邓铁涛[6]治疗重症肌无力患者运用北黄芪最高达240 g，达到补气升气治疗肢体废痿之用。刘沈林[7]认为，重症需靠重剂方，其治疗晚期消化道肿瘤，黄芪最大剂量增至120 g，取其培补肺脾之气，有化瘀利水、升阳止泻之效。陈少玫教授结合临床经验总结发现，黄芪作为培补元气之首，20～30 g补益效果小，40～50 g补气疗效显著，> 60 g时维持升举固摄、增健肌力之功才较为稳定。
临床用药不可盲目，但在辨证无误时可大胆运用。陈少玫教授以古今医家经验为经，临床辨证思维为纬，辨证本例患者属湿热蕴脾，虽年龄见小，但已发育，脉诊应指乏力，可见内在虚损累及一定程度，服用黄芪后未见面红、心烦等“上火”症状，故在患者病情仍反复时大胆使用大剂量黄芪以补气升提，最终缓解症状，稳定病情。
2.3.2 标本俱顾护 陈少玫教授认为，本例患者病性主要以湿热困脾为本，清阳不升为标，投之以补中益气汤联合黄连温胆汤加减达到标本兼顾。方中生黄芪、党参为君药，发挥补中益气健脾之要，其中生黄芪有升阳举陷之力，善治胸中下陷之气，健补脾气又升提脾阳。炒白术补气健脾，助生黄芪增强补益中气之功;升麻、柴胡相须为用，轻清升散，共为臣药，助黄芪升阳举陷。荷叶清香升散，化湿健脾升阳;川黄连、陈皮、法半夏有燥湿清热之用，其中陈皮理气疏壅，可使甘温之品健补脾气不壅滞，又可与法半夏相须为用增强燥湿化痰之功;竹茹清化痰热力强，与半夏一寒一热相互为用，健脾燥湿力彰，以上诸药共为佐药，药专力宏，湿热得除，脾胃得兴。甘温之炙甘草为使药，健脾扶正和中气，协调诸药。全方标本统顾，共奏祛除湿热，健补脾气，升举清阳之功。
3 总结与体会
陈少玫教授在学习和总结历代医者学说时，结合自身丰富的临床经验，与时俱进，以中医整体观为指导，以辨证论治为基础，辨明虚实，辨清虚实夹杂，发现临床中重症肌无力大多以脾气虚弱为基本病机，但不乏夹杂实证，治疗方面要注意以下5点：①《素问·痿论篇》提到的“治痿独取阳明”是治疗眼肌型重症肌无力的一个重要原则，但临床治病还需具体辨证论治;②中医治疗重症肌无力时，运用苦寒药燥湿、辛温药祛邪时勿伤正，补益脾胃之气时勿助生淫邪;③中医治疗重症肌无力远期疗效较为稳定，但需长时间服用中药治疗，充分耐心的医患沟通可以帮助提高治疗效果;④重症肌无力可能进展为危重症，临床不可孤注一掷依靠纯中药，应根据疾病发展需要，中西结合，取长补短，以保障生命为主要目的;⑤本病应及时诊断，早期积极配合中药治疗，预后较理想，时间愈久，病程愈长，治疗难度加大，预后较差。
重症肌无力是一种难治性获得性自身免疫性疾病，病程迁延，顽固难愈。通过此案例可知，中医治疗本病不可拘泥于古，仅用健脾益气可能于病无益，然舍弃阳明之本一味求治六淫、瘀血等邪气可能本末倒置，应以辨证论治为基础，分清主次，有是证，取是方，用是药，才能提高中药治病的治愈率;标本同治，降低眼肌型重症肌无力发展为全身型的概率，方可为临床患者带来生存希望。
参考文献
[1] 中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南2015[J].中华神经科杂志，2015，48（11）：934-940.
[2] KERTY E，ELSAIS A，ARGOV Z，et al.EFNS/ENS Guidelines for the treatment of ocular myasthenia[J].Eur J Neurol，2014，12（5）：687-693.
[3] 国家中医药管理局.中医病症诊断疗效标准[M].南京：南京大学出版社，2002：5.
[4] 仝小林.方药量效学[M].北京：科学出版社，2013：310.
[5] 宁雪峰，陈晴，孙丹凤.张仲景应用黄芪的量效思考[J].光明中醫，2017，32（17）：2466-2467.
[6] 全世建，肖会泉.邓铁涛治疗重症肌无力经验[J].山东中医杂志，2004，23（10）：626-627.
[7] 王鹂，张力.刘沈林教授重用黄芪治疗晚期消化道肿瘤经验[J].环球中医药，2019，12（5）：782-783.
收稿日期：2019-07-26;修回日期：2019-11-05
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