颅内脑外海绵状血管瘤的MRI诊断

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　　 【摘要】 目的：探讨颅内脑外海绵状血管瘤的核磁共振成像（MRI）诊断情况，以便为临床诊治提供参考。方法：将笔者所在医院2014年1月-2018年1月收治的经临床病理证实为颅内脑外海绵状血管瘤的患者8例作为研究对象，入院后均接受MRI诊断，回顾性分析其临床资料，总结MRI诊断颅内脑外海绵状血管瘤的特点。结果：8例患者位于鞍旁4例，MRI信号为长T1长T2信号，扩散加权成像（DWI）则为等低信号，增强后有显著强化表现;位于右侧脑室2例，均为均匀长T1长T2信号，增强后显著强化;位于第四脑室2例，均为混杂T1混杂T2信号，DWI为高信号但不均匀，增强后无强化表现。结论：颅内脑外海绵状血管瘤采取MRI诊断有自身的MRI特点，大部分为长T1长T2信号，增强扫描后有明显的强化表现，在临床鉴别诊断中应重点与脑膜瘤进行鉴别。
　　 【关键词】 血管瘤; 颅内脑外海绵状; 核磁共振成像; 特点
　　 doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2019.01.028 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2019）01-00-02
　　 The MRI Diagnosis of Intracranial Cavernous Hemangioma/SHI Hongwei.//Chinese and Foreign Medical Research，2019，17（1）：-64
　　 【Abstract】 Objective：To investigate the diagnosis of intracranial extracranial cavernous hemangioma with magnetic resonance imaging（MRI）.Method：8 patients with intracranial extracranial cavernous hemangioma confirmed by clinicopathology in our hospital were involved this study from January 2014 to January 2018.All patients were diagnosed with MRI after admission.The characteristics of MRI in diagnosis of intracranial extracranial cavernous hemangioma were summarized.Result：4 cases intracranial cavernous hemangioma located in parasellar region with long T1 and long T2 signal and diffusion-weighted imaging（DWI）.
　　2 cases showed long T1 and long T2 signal intensity，which located in the right lateral ventricle.2 cases showed mixed T1 mixed T2 signal intensity，which located in the fourth ventricle.All lesions were significantly enhanced.Conclusion：The MRI features of intracranial extracranial cavernous hemangioma are long T1 and long T2 signal，with significantly enhanced. Based on the clinical practice，it should be differentiated from meningioma.
　　 【Key words】 Hemangioma; Intracranial extracranial cavernous; Magnetic resonance imaging; Characteristics
　　 First-author’s address：Yucheng District People’s Hospital in Ya’an，Ya’an 625000，China
　　 顱内脑外海绵状血管瘤属于比较罕见的一种脑血管畸形疾病，可发生在脑内与脑外，但以脑内较多，而脑外病变多为中颅窝鞍旁病变，为此诊断初期极易和其他鞍旁病变混淆，而造成临床误诊[1]。随着研究增多，指出海绵状血管瘤（CA）作为先天性血管畸形，主要是不完全外显性常染色体显性遗传疾病，基因在第7染色体，呈现家族遗传性[2]。随着近几年核磁共振成像（MRI）逐渐成熟，在临床应用广泛起来，将其应用在颅内脑外海绵状血管瘤中显示有较高的诊断价值[3]。笔者所在医院将收治的8例经病理证实为颅内脑外海绵状血管瘤的患者实施了研究，均有完整的MRI诊断资料，现将相关情况进行回顾性分析，报道如下。
　　1 资料与方法
　　1.1 一般资料
　　 将笔者所在医院2014年1月-2018年1月收治的经临床病理证实为颅内脑外海绵状血管瘤的患者8例作为研究对象，入组对象有完整临床资料，入院后均接受MRI诊断。8例患者中男2例、女6例;年龄30～64岁，平均（45.9±4.3）岁;病变部位包括鞍旁4例、右侧脑室2例、第四脑室2例;临床表现主要有视力下降3例、复视2例、头痛6例、眼外展受限4例、共济失调4例。
　　1.2 方法
　　 本次研究所有患者均接受MRI诊断，所用仪器为Centauri 1.5T MR扫描仪，应用头颅SENSE线圈，扫描序列及其参数设置具体如下：SET1WI序列，参数为TR 450 ms、TE 15 ms;TSET2WI序列，参数为TR 3 270 ms、TE 100 ms;FLAIR序列，参数为TR 6 000 ms、TE 120 ms、IR 2 000 ms;DWI序列，参数为TR 3 029.8 ms、TE 54.7 ms、最大b 1 000 s/mm2。前述序列扫描结果均采集至少2次，设置层厚为5 mm、层间距为 　　1 mm、矩阵为220×320、FOV为230 mm×180 mm。同时予以SW13DFFE序列处理，参数为TR 25 ms、TE 35 ms，设置层厚为1 mm、层间距为0.5 mm、矩陣为220×320、FOV为
　　220 mm×180 mm，SWI序列获取的数据均采取重建处理，设置层厚5 mm，最小密度投影图像重建。所有患者平扫结束后均实施Gd-DTPA增强扫描处理，对比剂的剂量设置为0.1 mmol/kg。
　　2 结果
　　2.1 病变位于鞍旁的MRI特点
　　 有4例海绵状血管瘤位于鞍旁，左侧与右侧各2例，呈现欠规则形或类圆形肿块特征，且均包绕在同侧的颈内动脉中，肿块体积较大，最大为7.87 cm，延伸至鞍上区。MRI诊断时显示长T1长T2信号，扩散加权成像则为等低信号，增强后有显著强化表现。
　　2.2 病变位于右侧脑室的MRI特点
　　 有2例海绵状血管瘤位于右侧脑室，主要在侧室三角区，为类圆形肿块，边界比较清晰，相应侧室呈现扩大趋势，MRI诊断均为长T1长T2信号，增强后显著强化。此外，2例患者均无周围脑实质水肿与积水表现。
　　2.3 病变位于第四脑室的MRI特点
　　 有2例海绵状血管瘤位于第四脑室，肿块呈现分叶状，和邻近的小脑、脑干实质边界并不清晰，MRI诊断表现为混杂T1混杂T2信号，DWI为高信号但不均匀，增强后无强化表现。但其中1例表现为中央长T1长T2信号，肿块周边则有短T2信号环，与小脑与脑干邻近处表现为轻度水肿。
　　3 讨论
　　 颅内脑外海绵状血管瘤在临床上并不多见，本病是一种不完全外显性常染色体显性遗传疾病，基因主要位于第7染色体，有着一定的家族遗传特点，在脑内与脑外均可发病，但以鞍旁与颅中窝较多，肿块形状多为类圆形或哑铃状（不规则），近内侧较小、靠外侧稍大[4]。从过去文献报道及相关研究中看出，本病病变后容易对鞍旁或鞍内造成累及，若同时累及鞍旁与鞍内，则表现为鞍旁稍大、鞍内较小，且病灶较大[5]。对于瘤体血栓形成，邻近供血动脉聚集、充血、激素效应等容易导致瘤体增大，若瘤体的直径不低于6 cm，临床将其定为巨大海绵状血管瘤，这种情况下病情更重，需尽早诊断与治疗。通过对本病的病理研究发现，总体而言病变处呈现为紫红色，肿块多无包膜，切面显示为蜂窝状或海绵状，通过镜下观察可见由紧密结合的海绵状血窦组成，但无弹力层与肌肉，血窦之间也无神经组织[6-7]。本病早期并无典型的临床症状，若出现相应的临床症状，确诊时瘤体的界面大部分情况下已经超过3 cm。此外，随着近几年对其研究深入，一些学者指出本病的临床表现和病灶位置之间有一定的关系，比如中颅窝脑外病灶患者，前邻近前颅窝，后邻近后颅窝与岩骨，内侧深达垂体与海绵窦及视神经等，可表现出头痛、外展、动眼、三叉等颅神经功能病变[8-9]，而在脑室发病的患者则多因梗阻诱发脑积水，从而产生头痛和头晕等。影像学诊断技术在近几年逐渐成熟，成为诊断主要方式，尤其是MRI的应用，可为临床诊治提供典型的影像学特点。
　　 笔者所在医院将收治的经病理证实为颅内脑外海绵状血管瘤的患者8例进行回顾性分析，均有MRI资料，显示位于鞍旁4例，MRI信号为长T1长T2信号，扩散加权成像（DWI）则为等低信号，增强后有显著强化表现;位于右侧脑室2例，均为均匀长T1长T2信号，增强后显著强化;位于第四脑室2例，均为混杂T1混杂T2信号，DWI为高信号但不均匀，增强后无强化表现。从结果可以看出，鞍旁发病最为常见，多为肿块包绕同侧颈内动脉生长，且延伸到鞍上区，MRI信号具有特异性，其中T2WI为高信号，T1WI则为低信号，FLAIR表现为高信号，DWI则为等、低信号，增强扫描后有显著的强化表现。这种情况下，病例特点表现出血管腔很大，内部充满血液，而管壁间结缔组织与血栓则相对较少[10]。脑室发病相对较少，但其MRI呈现出多样性表现，其中肿瘤为混杂T1长混杂T2信号时，瘤体周围可能有短T2信号环，增强扫描后并无明显的强化，或为轻度强化表现，这种情况下扩张的血管多有血栓、钙化及出血等症状;若为长T1长T2信号，增强时显著强化，则表现为瘤体血管通畅，无血栓与出血表现;若为等T1等T2信号时，增强也无显著强化，则大部分情况下血管壁较厚，管腔比较狭窄或闭塞，血管周围有很多间质成分[11-12]。此外，大脑凸面硬膜下也更为罕见，本次研究中并未出现。
　　 尽管颅内脑外海绵状血管瘤采取临床病理诊断时能确诊，应用MRI检查可提供不错的辅助证据，但是因中颅窝病变时出血极为凶猛，术前需明确诊断。同时，多数为脑外发病患者，因特殊的组织特点与MRI信号表现，临床容易误诊，常见的误诊疾病有以下几种：（1）脑膜瘤。脑膜瘤典型表现患者经平扫时密度多为均匀一致，造影增强后有明显的强化表现，且有周围压迫性静脉回流障碍与占位现象所致脑水肿，邻近骨质为反应性增生，MRI增强可见边缘病灶为“脑膜尾征”，随着回波延长信号的衰减，但鞍旁海绵状血管瘤则随着回波的延长信号升高，邻近的骨质因为吸收与受压变薄呈现一种非增生变化，这样便可进行鉴别。（2）垂体瘤。垂体瘤从鞍底往上生长且突破鞍隔呈现一个“腰身”，且能生长到很大，将一侧或双侧颈内动脉推移或包绕，同时伴有鞍底下陷，局部骨质吸收后变薄，容易出现坏死与囊变，当海绵窦与肿瘤无明确分界，海绵窦的正常形态消失，且边缘往外膨隆，则会出现海绵窦侵犯现象[9]。（3）神经鞘瘤。多有颅神经症状，病灶容易钙化与囊变，T1WI呈现略低信号，相比中颅窝海绵状血管瘤要更高，信号也不均匀，T2WI则相对较低。
　　 综上所述，颅内脑外海绵状血管瘤采取MRI诊断有自身的特点，大部分为长T1长T2信号，增强扫描后有明显的强化表现，在临床鉴别诊断中应重点与脑膜瘤进行鉴别。
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