超声诊断胎儿小脑发育异常现状分析

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　　【摘要】 彩色多普勒超声及磁共振成像（MRI）为当前临床主要诊断胎儿小脑发育情况的放射方法， 评估内容主要包括生物测值、形态结构、解剖位置、回声或者信号强度、标志性结构5个方面， 常见疾病包括Dandy-Walker 综合征、小脑发育不全、小脑发育不良、小脑萎缩、颅后窝池增宽、单侧小脑损伤、Blake’s 囊肿、颅后窝的蛛网膜囊肿、颅后窝池增宽等。
　　【关键词】 超声;胎儿小脑发育;诊断价值
　　DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.25.011
　　胎儿小脑异常的产前诊断是目前研究的热点， 因其误诊率高， 也是中枢神经系统异常的诊断难点之一。目前， 国内对小脑的产前诊断主要依靠彩色多普勒超声及MRI检查。本研究主要分析彩色多普勒超声在胎儿小脑发育异常的产前诊断现状， 并讨论胎儿小脑发育情况的评估内容及常见疾病特点， 现报告如下。
　　1 彩色多普勒超声对胎儿小脑发育的评估
　　胎儿小脑的影像学评估多采用彩色多普勒超声查， 现最常用的两类检查切面为经小脑的横切面和头颅的正中矢状切面， 通常将二维超声与三维超声结合使用。目前， 国内对小脑异常评估的研究报道不多， 局限于对小脑及其蚓部的形态学与生物测值的评估， 缺少一种系统评估胎儿小脑异常的检查方法。
　　评估小脑蚓部发育情况的常见内容有蚓部的前后径、高度和表面积等生物学测值， 有文献[1-4]报道了利用三维超声在正中矢状切面获得3个测值， 分析得出其与孕周的关系。小脑蚓部发育不良的形态学表现在相关文献[2]中有所提及， 包括蚓部的上旋、小脑幕的上抬及蚓部的发育不良。还有文献[3]提出， 通过测量小脑蚓部的前后径及高度来评估小脑蚓部发育;通过测量小脑蚓部的高度与小脑的高度、小脑蚓部的高度与脑桥前后径的比值的稳定性来评估小脑的发育， 两比值均不随孕周的变化而改变。有文献[1]提出MRI 能清晰显示蚓部的表面积、高度与前后径， 小脑的横径， 脑桥的前后径， 在正中矢状切面上能准确评估颅后窝的发育， 常作为超声检查出现异常时的一种补充检查手段， 与超声检查结果有很高的一致性。
　　2 胎儿小脑发育的评估内容
　　目前， 国内常规二维超声检查对小脑发育的评估局限在经小脑的横切面对其形态学及生物测值的观察， 该切面对小脑半球及蚓部内部结构的标志性结构显示不清， 易造成漏
　　诊[1， 2]。经颅后窝切面（C平面） 扫查角度向尾侧增加15°， 形成半冠状断面或冠状断面时有时可出现颅后窝池增宽并与第四脑室相通的假象， 容易造成误诊。本文综合近年相关文献 [1-4]， 将影像学对胎儿小脑发育的评估分为以下5个方面。
　　2. 1 生物测值的评估 评估胎儿小脑发育常用的观察部位包括小脑半球、蚓部、颅后窝池、第四脑室和脑桥等， 生物测值的评估能为诊断提供最直接的证据。评估的内容包括小脑的横径， 小脑半球的表面积和体积， 蚓部的上下径、前后径、横径、表面积及体积， 颅后窝的宽度， 第四脑室的前后径和上下径， 脑桥的前后径等。
　　2. 2 形态结构的评估 对小脑发育的形态学评估部位主要包括小脑半球、蚓部、第四脑室和脑桥等， 形态学的评估对诊断结论是最直观的说明。评估的内容包括小脑半球是否为对称的近似圆形、有无缺失， 蚓部是否缺失、标志性结构是否随孕周而出现， 第四脑室是否为菱形、有无囊性扩张， 脑桥前曲是否存在等。
　　2. 3 解剖位置的评估 对小脑发育解剖位置评估的部位包括蚓部、小脑扁桃体、小脑幕及窦汇等。评估的内容包括蚓部是否上抬和（或）旋转， 小脑扁桃体位置有无下移， 小脑幕的插入点是否正常， 小脑幕及窦汇有无上抬。
　　2. 4 回声或者信号强度的评估 超声图像上最初小脑为低回声， 其边缘为中等回声， 但随着表面皱褶的不断发育， 回声逐渐增强， 至中孕后期呈特征性的条纹外观。小脑蚓部比小脑半球的回声稍强， 呈中等回声， 两者常不易区分。
　　2. 5 标志性结构的评估 有报道称[4]胎儿小脑成熟的标志包括小脑的沟裂条纹状结构， 小脑蚓部的原裂、次裂， 第四脑室的顶点等。有报道称[1]二维超声上， 第四脑室顶部在孕17～21周时开始出现， 原裂和次裂于孕28周时出现， 在超声图像上， 中孕后期小脑可呈现特征性条纹外观， 孕22周第四脑室顶部可清晰显示， 孕27～30周原裂、次裂可清晰显示， 若上述胎龄仍未见这些标志性结构则要考虑小脑的发育异常[1， 2]。
　　3 胎儿小脑异常的常见疾病
　　3. 1 Dandy-Walker 综合征 Dandy-Walker综合征的分类尚不统一， 传统上分为典型Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker变异型和单纯颅后窝池增大[2]。典型Dandy-Walker畸形和Dandy-Walker变异型的鉴别诊断目前没有统一的标准， 容易混淆， 有文献建议[2， 4]舍弃Dandy-Walker变异型的分类， 统称为DWM。
　　3. 2 小脑发育不全 包括小脑半球和蚓部的發育不全。小脑半球的发育不全表现为两小脑半球的形态结构和（或）回声信号不对称， 解剖学标志点的缺失， 解剖位置的变异;蚓部的发育不全包括完全性（即蚓部的缺失）和部分性发育不全（多为下蚓部的缺失）[4]。
　　3. 3 小脑发育不良 包括小脑半球及蚓部的发育不良， 表现为小脑形态结构、解剖学标志点、位置均如常， 回声或信号尚可， 但生物测值减小[3]。
　　3. 4 小脑萎缩 在孕晚期， 胎儿小脑形态结构如常而生物测值相对于孕周明显变小， 在早中孕期生物测值均在正常范围， 此种情况属于孕晚期胎儿小脑停止发育， 需与小脑发育不良相鉴别[3]。
　　3. 5 颅后窝池增宽[5-7] 单纯性颅后窝池的增宽， 不伴有小脑及邻近结构的异常。正常小脑延髓池宽度为4～10 mm， 颅后窝宽度>12 mm才有临床意义， 有文献[1， 2]建议将其宽度>13 mm作为诊断小脑延髓池增宽的依据。 　　3. 6 单侧小脑损伤 宫内感染及脑组织或者周围组织的出血、梗死等均可导致单侧小脑的损伤， 表现为局部回声异常， 可发生在胚胎发育的任何时期， 可能在产前消失不见[1]。
　　3. 7 Blake’s 囊肿 表现为颅后窝的囊性结构与第四脑室相连， 其内的脉络丛沿囊壁的上方分布， 可伴有小脑蚓部位置异常及小脑幕上抬， 颅后窝增宽[3]。
　　3. 8 颅后窝的蛛网膜囊肿 表现为颅后窝池增宽， 内可见薄壁囊性结构与第四脑室不相通， 可伴小脑幕上抬[8]， 有时见小脑半球及蚓部受压向腹侧移位， 小脑形態结构未见异
　　常[2]。
　　4 胎儿小脑异常的疾病超声诊断思路
　　在小脑的横切面上行常规二维超声检查时， 重点观察小脑半球及蚓部的形态结构、生物学测值及颅后窝池的宽度。检查时需注意切面的标准性， 即确保切面可完整清晰地显示侧脑室前角、透明隔腔、丘脑、小脑和颅后窝。若此切面未发现异常， 可转为常规超声检查;若此切面存在可疑异常， 则应进一步获取正中矢状切面来确定其详细的部位及形态。若仅发现胎儿小脑蚓部的位置变异（旋转或上抬等）而未发现其他评估项的异常， 则可认为相关预后良好。
　　综上所述， 在正中矢状切面上观察各生物测值、形态结构、解剖位置及回声/信号以及解剖标志点的情况， 同时结合介入性产前诊断信息及相关遗传史诊断相关疾病， 并与产后胎儿小脑MRI或病理结果进行对照， 分析产前诊断的准确性， 对胎儿适当追踪随访并观察预后情况， 可提高诊断的特异性， 指导临床实践。
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