原因不明的蛛网膜下腔出血

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　　 [摘 要] 在自发性蛛网膜下腔出血（SAH）的病人中，有相当一部分患者，即使通过近代的影像学的检查，依然不能查明原因，外伤性所致引起的大部分能诊断明确，临床上对此类病人如何处理尚缺乏深入研究，本文拟就临床资料、结合文献进行初步探讨。
　　[关键词] 检查 原因不明 治疗
　　
　　一、临床资料与结果
　　（一）一般资料
　　2001年8月至2006年8月，我院收治有典型临床表现，又为CT和（或）腰穿证实的SAH共64例，其中通过临床、全脑血管造影和CT扫描，确诊原因不明的SAH（以下简称本症）15例，占23.4%按WHO规定标准，本组病人血压均在正常范围。
　　15例中男7例，女8例，年龄最小18岁，最大61岁平均39岁临床表现：本组中15例具有典型SAH的症状和体征，表现为突发剧烈头痛，伴恶心、呕吐及颈部强直，发病后昏迷4例，分别持续5分钟、10分钟、半小时和40分钟，肢体抽搐2例。15例中8例于本院首诊，其余7例从外院转来，病程由7小时到45天不等，本组病情大都缓和，最短3天，最长28天，平均12天症状基本好转，一侧肢体力弱（Ⅲ-Ⅳ级）2例也逐渐恢复。颅神经检查均未见异常。
　　按Hunt和Hess病情分级，入院时Ⅰ级10例，Ⅱ级4例，Ⅲ级1例。
　　（二）辅助检查
　　1、腰穿：发病后1-3天腰椎检查11例，其中10例为血性脑脊液，1例正常，4例未查，6例测压最低150mmH2O，最高480mmH2O,平均300mmH2O。
　　2、CT扫描：15例均行CT扫描，即发病后一周内8例，两周内14例，两周后1例，其中CT显示SAH9例，未见颅内占位病变，脑实质内或脑室内出血。
　　3、脑血管造影：15例全脑血管造影（DSA）均未发现异常。
　　（三）治疗与预后
　　本组均采用止血、降颅压、抗感染、营养神经等对症治疗，并监护卧床休息，其中5例应用了抗纤溶剂（6-氨基己酸）。15例出院时基本恢复正常。15例中经门诊复查和随访共7例，随访2个月。按ADL评级均属Ⅰ级，其中4例恢复工作，2例退休人员，余1例出院时符合Ⅰ级，尚未恢复工作，需待休息。
　　二、讨论
　　据早年报道，本病发病率较高，Krayeubuhl报道（58年）为29.2%Levy报道（60年）为46.3%，推断与当时椎动脉造影为作为常规检查有关。因为约15%-26%SHA与椎-基底动脉疾病有关（1）。此外，由于无CT扫描：难免将能查明原因的SAH，如高血压脑出血、脑肿瘤出血等，误属于本症。随着神经影像学的进步，本症在SAH中约占9%-20%（2~3）。本组15例占同期64例SAH的23.4%，与多数报道接近。
　　（一）病因：
　　1.脑动脉瘤：本组15次全脑血管造影均未发现动脉瘤。对造影阴性的SAH，一般解释为血管痉挛、瘤颈狭窄、动脉瘤内血栓形成以及再出血后动脉瘤破溃而消失等原因有关（2，4~7）。还有人提出，直径小于2mm微小动脉瘤常位于主干动脉分叉部，造影不易分辨而漏诊。但是，Crawford根据尸检研究，不支持上述微小动脉瘤是引起. SAH的学说（4）。另外，脊髓动脉瘤出血也是原因之一。但这极为少见，以致选择性动脉造影不能作为常规检查，只有当病人反复不明原因SAM或临床上伴有脊髓症状时才做。本组中１例于住院期间突然昏迷，有再出血表现，瞬即死亡，高度怀疑为漏诊的动脉瘤出血所致，但未经尸检证实。
　　２.微小动脉畸形：畸形破裂出血，流入蛛网膜下腔，脑脊液为血性，全脑血管造影又为阴性，很易误为本病。但微小血管畸形破裂大都形成脑实质血肿，通过ＣＴ扫描如发现血肿，可推测微小血管畸形存在。然而，发生在脊髓的血管畸形，如无明显临床体征，一旦出血，诊断将十分困难。Claudio报道１例SAH，全脑血管造影阴性，一年后再出血，经肱动脉造影始查明为颈髓血管畸形。
　　3.其它：据介绍，脑血栓或脑栓塞可致脑脊液黄染。而靠近脊髓膜细小动脉破裂出血，无疑更难以查清，因为内径在300-500u以下的血管病变，已超越血管造影的诊断限界。文献中还有记载经剖解证实软膜细小动脉壁坏死引起SAH的病例。
　　本症病因诊断极为困难，更由于预后良好，难能收集足够的尸检报告也未能查明。因此，对本症的发生原因很难做出结论。
　　（二）临床特点
　　本组大多数病人以剧烈头痛发病，伴以恶心、呕吐，颈部项直，仅有少数表现意识障碍。一般讲，病情较轻，恢复较快，短期内症状基本消失，故有良性SAH之称。本症较能查明原因者预后好，很少有再出血的倾向。Jain（3）报道41例在18个月内只有2例再出血（5％）。Hayward报道51例，住院期间无一再出血，瞬间死亡。Forster报道56例中2例再出血，瞬即死亡。均通过尸检证实未见动脉瘤，及脑多发转移瘤再出血。
　　（三）辅助检查
　　1.腰穿和CT扫描：临床上疑有SAH的病人，应通过CT和（或）腰穿检查。前者应首选，常能提供SAH征象，且有助于鉴别脑瘤、脑内或脑室内出血。本病13例腰穿有12例为血性脑脊液，可见腰穿对诊断SAH起很重要作用。特别是当出血量少CT未能明确时，腰穿则多可证实。但Hobart报道9％SAH病人的死亡和致残与腰穿有关。因此，临床上或CT扫描能明确SAH的病人，勿需再做腰穿检查。
　　2.全脑血管造影：本组都做了，其中2例还做了二次造影，均未见异常，Jain报道43例无一例进行二次造影，主张再出血时检查。Forster（7） 报道56例均做了二次全脑血管造影尽发现一例动脉瘤，阳性率为1.8％，认为除非病人有再出血，否则重复造影是不必要的。Juul报道17例重复造影，发现2例动脉瘤（11.7%）.Iwanaga等（6）在47例中38例做了二次造影，发现8例动脉瘤（21%），第三次造影未见动脉瘤。Suzuki等在41例中二次造影发现9例动脉瘤（22%），第三次造影14例中仅有1例（7.1%）。
　　鉴于上述，本症仅行一次全脑血管造影阴性并不能排除动脉瘤的存在，再次造影检出率可达20%以上。因此，如无禁忌症，在SAH 4-6周后，应行第二次全脑血管造影。据Perret报道，血管造影的死亡率为0.82%，远比再出血时造影安全。
　　（四）治疗与预后
　　本症无特殊治疗。根据病情轻重，严格卧床休息2～3周或更长。也有主张卧床6周。如国伴有高血压应于适当控制。抗纤溶剂宜慎用，以防造成缺血加重病情。本组仅2例应用，不能做出结论。
　　本组随访中未发现再出血。Claud随访42例1～5年，只有1例再出血(2.4%)。再造影仍未发现异常。Harward （4）51例随访。3.5月～2.5年，其中41例未再出血。有人认为，只有通过临床、血液学及神经影像学检查，未能查出病因，并随访不少于6个月，未发现病情变化，预后是好的，对病人的日常生活不需要告诫任何限制，以免增加精神压力，影响正常生活。
　　参考文献：
　　[1] levy LF,F R C S.Subarachnoid bemorrhage without arteriographic vascular abnormality.J Neurosurg,1960,17:252.
　　[2] Suzuki S, Kayama T, Sakuzai Y, et al. Subarachnoid hemorrhage of unkown cause. Neurosurgery,1987,21:310.
　　[3] Jain VK, Hedge T, Easwaran RK, et al. Benign subarachnoid hemorrhage. (SAH of unkown aetiology), Acta Neurochirurgica,1987,86:89.
　　[4] Hayward RD. Subarachnoid hemorrhage of unkown aetiology: a clinical and radiological stugy of 51 cases. J Neurol Neurosurg, 1997,40:926.
　　[5] Brismar J, Sundwarg G. Subarachnoid hemorrhage of unkown origin: prognosis and prognostic factors. J Neurosurg, 1985, 63:349.
　　[6] Iwanage H, Wakai S, Ochiai C, et al. Ruptured cerebral aneurgsms missed by initial angiographic study. Neurosurgery, 1990, 27:45.
　　[7] Forster Mc, Steiner L, Hakanson S, et al. The value of repeat panagiography in cases unexplained subarachnoid hemorrhage. J Neurosurg, 1978, 48:712.

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