阴囊原发性平滑肌肉瘤1例并文献复习

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　　【摘要】 目的 结合文献探讨阴囊原发性平滑肌肉瘤的临床特点及诊断、治疗方法。方法 回顾性分析本院收治的阴囊原发性平滑肌肉瘤1 例并查阅复习文献资料， 总结其病因、病理、临床表现、诊断、治疗及预后特点。结果 行根治性切除术， 病理诊断为阴囊平滑肌肉瘤。随访6个月， 未见复发及转移。结论 阴囊原发性平滑肌肉瘤少见。诊断主要依靠病理诊断。治疗以根治性手术为主， 根据肿瘤的范围、周围器官受累情况选择手术切除范围， 需跟踪随访， 早期预后效果较好。
　　【关键词】 阴囊原发性;平滑肌肉瘤;临床诊断
　　【Abstract】 Objective   To discuss the the clinical characteristics， diagnosis and treatment of primary leiomyoma of scrotum. Methods   The clinical data of 1 case of primary leiomyoma of the scrotum in our hospital was analyzed retrospectively， and the literature was reviewed to summarize its etiology， pathology， clinical manifestations， diagnosis， treatment and prognosis. Results   The patient underwent radical resection and the pathological diagnosis was leiomyoma of scrotum. Follow up for 6 months showed no recurrence or metastasis. Conclusion   Primary leiomyoma of scrotum is rare， the diagnosis mainly depends on pathology， and the main treatment is radical operation. The resection scope should be selected according to the scope of the tumor and the involvement of the surrounding organs. Long- term followed- up is essential， and the early prognosis is better.
　　【Key words】 Primary scrotum; Leiomyoma; Clinical diagnosis
　　平滑肌肉瘤是一种恶性间质性肿瘤来源于平滑肌细胞， 多为散发性， 常见于子宫， 也可发生于血管、皮肤、骨骼及腹膜后等部位， 阴囊原发罕见。阴囊原发性平滑肌肉瘤病因尚不清楚， 常发病在48～82岁的中老年男性， 青年患者罕见， 治疗上主要以根治性切除为主辅以化疗， 确诊依靠病理学检查。回顾本院收治的阴囊原发性平滑肌肉瘤1例并复习文献， 对病因、病理、临床表现及诊治进行讨论， 为临床医生熟悉该类疾病的诊治提供参考， 现报告如下。
　　1 临床资料
　　患者，男， 58岁， 农民， 因“右侧阴囊包块突发增大2个月”入院， 体查全身淋巴结、心肺、腹部及阴囊皮肤无异常发现， 阴囊肿块活动度差， 與右睾丸分界不清， 无触痛;辅助检查：胸、腹部X线无异常， 彩超示阴囊包块大小为70 mm×61 mm×50 mm， 与睾丸界限不清;生殖激素、肿瘤系列未见指标升高。手术方法：常规麻醉下， 取阴囊上切口， 术中探查阴囊肿块质韧， 与精索、睾丸及附睾粘连紧密， 同阴囊皮肤界线清楚， 腹股沟及周围无肿大的淋巴结， 术中将肿块连同右睾丸及附睾一起切除， 同时高位离断精索及输精管并电烙处理断端。术中快速冰冻病理检查示包块为恶性其切缘阴性。
　　2 结果
　　切口甲级愈合， 完成康复治疗。术后病理报告：阴囊平滑肌肉瘤， 见图1。后在本院肿瘤科行化学药物治疗， 术后随访6个月， 未见转移及复发。
　　3 讨论
　　3. 1 病因及病理 病因尚不清楚， 常发病在48～82岁的中老年男性， 青年患者罕见;在细胞形态上瘤细胞是簇状排列， 胞体呈梭形， 细胞中心的胞核染色深， 胞质丰富嗜酸性。肿瘤局部细胞多有多形性改变， 伴有凝固性坏死区域出现， 也可为广泛的细胞多形性表现， 与未分化的软组织肉瘤类似。阴囊原发性平滑肌肉瘤分为皮肤及皮下平滑肌肉瘤。阴囊肉膜中的平滑肌及毛囊的立毛肌是皮肤平滑肌肉瘤的来源， 而阴囊中血管壁上的平滑肌则是皮下平滑肌肉瘤的来源。
　　3. 2 诊断
　　3. 2. 1 临床表现 阴囊原发性平滑肌肉瘤较为罕见， 临床特点不典型， 中老年男性好发;结合资料复习及本例病历， 其特点如下：无典型症状， 肿瘤生长迅速， 早期无转移;可触及质韧、活动、无触痛的阴囊包块;与阴囊皮肤及睾丸、附睾粘连， 但阴囊皮肤无改变;生殖激素指标和肿瘤系列指标无异常;CT及彩超提示阴囊包块， 呈实质占位， 性质待定。
　　3. 2. 2 病理特征及诊断 平滑肌肉瘤通常表现为器官受压所产生的非特异性症状， 同相应的解剖部位有关。诊断依赖病检确诊。肿瘤切面呈鱼肉样、淡粉色， 伴有坏死及出血。在光镜下由平滑肌细胞构成， 两端纯圆， 呈长梭形。呈栅栏状、旋涡状及编织状排列。细胞核较密集且核分裂高。同一肿瘤内， 其分化程度不一， 细胞分化好的部分， 成典型的平滑肌瘤细胞形状;细胞分化差的部分， 表现为广泛的异常核仁和细胞核及异型度， 整个过程伴有核分裂像。为确定肿瘤性质需行特殊染色， 肿瘤的肌肉来源可通过免疫组化来区分， Des（+）， Vim（+）， 即可确定为平滑肌肉瘤。影像学可协助平滑肌肉瘤的诊断但不能确诊。CT可用于评估平滑肌肉瘤有无转移及局部浸润范围;MRI主要用于明确肿瘤与周围器官的关系及肿瘤的部位， 特别是与神经和血管的关系。
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